Paratiroid Kanseri

Paratiroid kanseri, boyundaki paratiroid bezlerinden birinin kötü huylu biçimde büyümesiyle ortaya çıkan çok seyrek bir hastalıktır. Kalsiyum dengesini yöneten hormonun aşırı salgılanması tablonun temelini oluşturur. Genel cerrahi ve cerrahi onkoloji alanındaki uygulamamda bu tabloyla çok az sayıda hastada karşılaşırım. Hastalarım genellikle kalsiyum değerinin beklenenden çok daha yüksek bulunması üzerine karşıma gelir. Bu sayfada hastalığın iyi huylu tablolardan hangi yönleriyle ayrıldığını, nasıl tanındığını ve izlem sürecinin nasıl yürütüldüğünü anlatıyorum.

Paratiroid Kanseri Nedir ve Ne Sıklıkta Görülür?

Paratiroid kanseri, bez hücrelerinin denetimsiz çoğalarak çevre dokulara ilerlemesiyle gelişen kötü huylu bir hastalıktır. Boyunda tiroid bezinin arka yüzüne yerleşmiş dört küçük bezden herhangi biri bu değişimi yaşayabilir. Hastalık tüm kalsiyum yüksekliği nedenleri içinde çok küçük bir yer tutar. Kalsiyum yüksekliği saptanan hastaların büyük bölümünde iyi huylu bir büyüme bulunur. Buna karşın kötü huylu tablonun seyri ve izlemi bütünüyle farklı biçimde planlanır. Hücrelerin çoğalması yalnızca bezin içinde kalmaz, çevredeki dokulara da uzanır. Bu ilerleme tiroid bezine, boyun kaslarına ve yemek borusu çevresine kadar ulaşabilir.

Hastalık kadınlarda ve erkeklerde benzer sıklıkta görülür. Tanı çoğunlukla orta yaş döneminde konulur ve iyi huylu tablolara göre daha erken yaşlarda karşımıza çıkar. Hücrelerdeki bölünme denetimini sağlayan genlerde bozulma hastalığın temelinde yer alır. Bu bozulmanın neden geliştiği hastaların çoğunda tam olarak açıklanamaz. Bazı ailelerde aynı gen değişikliği kuşaklar boyu aktarılabilir. Kalıtsal aktarımın bulunduğu ailelerde hastalık daha genç yaşta ortaya çıkar. Bezin büyüklüğü iyi huylu tablolara göre belirgin biçimde daha fazladır. Büyüyen dokunun çevre yapılara yapışması cerrahi kararı doğrudan etkiler. Hastalığın sessiz kalması çok seyrek görülür ve çoğu hastada belirgin bulgular bulunur. Erken tanı, hastalığın çevre dokulara ilerlemeden ele alınmasını sağlar. Bu nedenle kalsiyum yüksekliğinin nedenini titizlikle araştırıyorum. Şüphe uyandıran her bulguyu hastamla ayrıntılı biçimde konuşuyorum.

İyi Huylu Adenomdan Hangi Yönleriyle Ayrılır?

İyi huylu adenomdan ayrım, hem kan değerleriyle hem de muayene bulgularıyla yapılır. İyi huylu büyümelerde kalsiyum değeri ölçülü bir yükseklik gösterir. Kötü huylu tabloda ise kalsiyum çok daha yüksek düzeylere ulaşır. Hormon değeri de benzer biçimde belirgin bir yükseklik gösterir. İyi huylu tabloların ayrıntılarını paratiroid adenomu sayfasında anlattım. İyi huylu bezler genellikle yumuşak kıvamlı ve çevre dokudan kolay ayrılabilir yapıda olur. Kötü huylu dokular ise sert, düzensiz sınırlı ve çevreye yapışık biçimde bulunur.

Boyunda elle hissedilen bir kitle iyi huylu tablolarda neredeyse hiç görülmez. Kötü huylu hastalıkta ise hastaların önemli bir bölümünde kitle ele gelir. Ses kısıklığı da ayrımda yol gösteren önemli bir bulgu olarak öne çıkar. Gırtlağa giden sinirin etkilenmesi kötü huylu ilerlemeyi düşündürür. İyi huylu tablolarda böyle bir etkilenme beklenmez. Organ hasarının derecesi de iki tablo arasında belirgin fark yaratır. Kötü huylu hastalıkta kemik erimesi ve böbrek taşı çok daha erken ortaya çıkar. Yakınmaların şiddeti ve ilerleme hızı da ayrımda göz önünde bulundurulur. Görüntülemede dokunun boyutu ve sınır özellikleri değerlendirmeye katılır. Kesin ayrım ancak çıkarılan dokunun mikroskop altında incelenmesiyle konulur. Damar ve sinir yapılarına ilerleme gösteren hücreler kötü huylu tabloyu doğrular. Bu nedenle ameliyat öncesinde konulan yargıyı her zaman geçici sayıyorum. Dokunun çıkarılması sırasında izlediğim adımları paratiroidektomi ameliyatı sayfasında ayrıntılı anlattım.

Hangi Kişilerde Ortaya Çıkma Olasılığı Artar?

Kişilerde ortaya çıkma olasılığı, kalıtsal etkenlerin ve uzun süren uyarının bulunduğu durumlarda artar. Ailesinde çene kemiğinde iyi huylu tümörlerle birlikte paratiroid hastalığı görülen kişilerde olasılık yükselir. Bu ailesel tabloda hastalık genç yaşta ve birden çok bezde ortaya çıkabilir. Birden çok iç salgı bezini etkileyen kalıtsal tablolarda da olasılık bir miktar artar. Uzun süren böbrek yetmezliği nedeniyle bezleri sürekli uyarılan kişilerde risk yükselir. Bu hastalarda bezler yıllarca aşırı çalıştığı için hücre değişimi kolaylaşır. Boyun bölgesine geçmişte ışın tedavisi uygulanmış kişilerde de dikkatli olunması gerekir.

Bu etkenlerin hiçbiri bulunmadan da hastalık ortaya çıkabilir. Hastaların büyük bölümünde belirgin bir risk etkeni saptanamaz. Bu nedenle risk etkeni bulunmaması tek başına güven verici sayılmaz. Kalsiyum değeri beklenenden çok daha yüksek bulunan her hastayı ayrıntılı değerlendiriyorum. Ailesinde erken yaşta paratiroid hastalığı bulunan kişilerde genetik danışma planlanır. Kalıtsal bir değişiklik saptandığında aile bireylerinin de incelenmesi gündeme gelir. Bu incelemeler hastalığın erken dönemde yakalanmasını sağlar. Erken yakalanan hastalıkta çevre dokulara ilerleme henüz başlamamış olabilir. Böbrek yetmezliği izlemindeki hastalarda kalsiyum değerinin ani yükselmesi uyarıcı sayılır. Bu hastalarda görüntüleme yinelenir ve bezlerin yapısı yeniden değerlendirilir. Risk taşıyan kişilerde izlem aralıklarını daha sık tutuyorum. Değerlendirmeyi ilgili bölümlerle birlikte yürütmeyi tercih ediyorum.

Paratiroid Kanseri Hangi Belirtilerle Kendini Belli Eder?

Paratiroid kanseri, büyük ölçüde kalsiyum yüksekliğine bağlı belirtilerle kendini belli eder. Yakınmaların şiddeti iyi huylu tablolara göre belirgin biçimde daha fazladır. Sürekli yorgunluk ve derin halsizlik hastaların çoğunda öne çıkar. Kemik ve eklem ağrıları erken dönemde başlar ve günlük yaşamı kısıtlar. Böbrek taşı yakınması tekrarlayan biçimde ortaya çıkar. Karın ağrısı, bulantı ve inatçı kabızlık tabloya eşlik eder. Susama duygusundaki artış ve sık idrara çıkma belirgin biçimde dikkat çeker.

Unutkanlık, dikkat dağınıklığı ve duygudurumdaki çökkünlük hastaların bir bölümünde görülür. Kas güçsüzlüğü özellikle kalça ve omuz çevresindeki kaslarda hissedilir. Boyunda şişlik ya da dolgunluk hissi hastaların önemli bir bölümünde bulunur. Ses tonundaki değişiklik ve ses kısıklığı ilerlemenin bir işareti olabilir. Yutkunurken takılma hissi ve nefes darlığı seyrek de olsa görülür. Kalsiyum çok yüksek düzeylere ulaştığında bilinç bulanıklığı gelişebilir. Bu tablo acil değerlendirme gerektiren bir durum olarak kabul edilir. Belirtilerin hızlı yerleşmesi kötü huylu tabloyu düşündüren önemli bir ipucudur. İyi huylu hastalıkta bulgular genellikle yıllar içinde yavaşça ortaya çıkar. Yakınmaların ne zaman başladığını öğrenmek bu nedenle büyük önem taşır. Hastalarımdan yakınmalarını tarih sırasıyla anlatmalarını istiyorum. Öykünün ayrıntısı tanı yönünü çoğu zaman belirgin biçimde aydınlatır.

Kalsiyum Yüksekliği Neden Bu Kadar Belirgin Seyreder?

Kalsiyum yüksekliği, kötü huylu hücrelerin denetimsiz hormon salgılaması nedeniyle belirgin biçimde seyreder. İyi huylu bezlerde hücre sayısı artsa bile salgı bir ölçüde sınırlı kalır. Kötü huylu hücrelerde ise salgıyı dizginleyen düzenekler tümüyle ortadan kalkar. Yükselen parathormon düzeyi kemikten kalsiyum çekilmesini hızla artırır. Aynı hormon böbrekten kalsiyum geri kazanımını da yükseltir. Bağırsaktan emilimin artması tabloya üçüncü bir katkı verir. Bu üç yolun birlikte çalışması kan kalsiyumunu hızla yukarı taşır.

Yüksek kalsiyumun yarattığı yakınmaları kanda kalsiyum yüksekliği belirtileri sayfasında ayrıntılı anlattım. Kalsiyumun hızlı yükselmesi vücudun uyum geliştirmesine fırsat bırakmaz. Bu nedenle yakınmalar aynı değerde bile çok daha ağır hissedilir. Böbrekler fazla kalsiyumu atmak için sürekli çalışır ve sıvı kaybı artar. Sıvı kaybı kandaki kalsiyumu daha da yoğunlaştırır ve kısır döngü oluşur. Bu döngü kırılmazsa böbrek işlevlerinde hızlı gerileme görülür. Sinir sistemindeki etkilenme uyku hali ve bilinç bulanıklığı yaratır. Kalp ritmindeki değişiklikler elektrokardiyografi ile izlenir. Çok yüksek değerlerde damardan sıvı verilmesi ve ek tedavi gerekir. Bu dönemde hastanın yakın izlem altında tutulması gerekir. Değerin düşürülmesi kesin tedavinin yerini tutmaz ve yalnızca zaman kazandırır. Bu ayrımı hastalarıma ve yakınlarına açıkça anlatıyorum.

Boyunda Ele Gelen Kitle Neyi Düşündürür?

Boyunda ele gelen kitle, kötü huylu bir büyümenin en dikkat çekici bulgusu olarak değerlendirilir. İyi huylu paratiroid büyümeleri küçük kaldığı için elle hissedilmez. Muayenede saptanan boyunda sert kitle bu nedenle ayrı bir anlam taşır. Kitlenin sertliği, hareketsizliği ve düzensiz sınırı şüpheyi artırır. Yutkunma sırasında yukarı aşağı hareket etmeyen kitleler daha dikkatli incelenir. Kitleye ses kısıklığının eşlik etmesi ilerlemeyi düşündürür. Boyundaki lenf bezlerinin büyümüş bulunması da değerlendirmeye katılır.

Boyunda ele gelen her kitle elbette kötü huylu değildir. Tiroid bezine ait düğümler çok daha sık karşımıza çıkar. Lenf bezlerindeki iltihabi büyümeler de benzer biçimde ele gelebilir. Ayrımı yapmak için kitlenin kıvamı, sınırı ve hareketliliği tek tek değerlendirilir. Kan kalsiyum değerinin yüksek bulunması tanının yönünü hızla değiştirir. Kalsiyum yüksekliği ile boyundaki sert kitlenin birlikte bulunması önemli bir uyarı sayılır. Bu birliktelik saptandığında değerlendirme gecikmeden derinleştirilir. Görüntüleme ile kitlenin tiroid dokusuyla ilişkisi ortaya konulur. Muayene bulgusunun tek başına tanı koymadığını her zaman hatırlatıyorum. Kitlenin ne zaman fark edildiğini ve nasıl büyüdüğünü ayrıntılı biçimde sorguluyorum. Büyüme hızının yüksek olması değerlendirmenin öne alınmasını gerektirir. Bu hastalarda randevu aralıklarını kısaltmayı doğru buluyorum.

Tanı Sürecinde Hangi İncelemeler Yapılır?

Tanı süreci, kan değerlerinin ölçülmesiyle başlar ve görüntüleme incelemeleriyle sürdürülür. İlk aşamada kalsiyum, hormon düzeyi, fosfor ve D vitamini birlikte ölçülür. Kalsiyum ve hormon değerlerinin birlikte belirgin yükselmesi şüphe uyandırır. Böbrek işlevlerini gösteren tetkikler aynı aşamada istenir. İdrarda atılan kalsiyum miktarı da değerlendirmeye katılır. Kemik yoğunluğu ölçümü iskeletteki etkilenmeyi ortaya koyar. Böbrek ve idrar yollarının görüntülenmesi sessiz taşların saptanmasını sağlar.

İkinci aşamada boyun ultrasonografisi yapılır ve dokunun yapısı incelenir. İşlev temelli nükleer inceleme, aşırı çalışan dokuyu işaretlemekte yardımcı olur. Kesitsel görüntüleme, dokunun çevre yapılarla ilişkisini ayrıntılı biçimde gösterir. Boyun ve göğüs bölgesinin birlikte görüntülenmesi yayılım değerlendirmesine katkı verir. Akciğer ve karaciğer incelemeleri uzak yayılımın araştırılması için planlanır. Ses tellerinin muayenesi sinir etkilenmesini ortaya koyar. İğne ile doku örneği alınması bu hastalıkta genellikle tercih edilmez. Örnek alma sırasında hücrelerin çevre dokuya taşınması olasılığı bu kararın temel gerekçesidir. Kesin tanı, çıkarılan dokunun mikroskop altında incelenmesiyle konulur. İncelemede hücrelerin damar ve sinir yapılarına ilerlemesi araştırılır. Tanı sürecinin her adımını hastamla birlikte planlıyorum. Sonuçların tümü bir araya gelmeden yorum yapmaktan kaçınıyorum.

Görüntülemede Hangi Bulgular Şüphe Uyandırır?

Görüntülemede bulguların bir bölümü kötü huylu tablo yönünde şüphe uyandırır. Dokunun beklenenden çok daha büyük ölçülerde bulunması ilk dikkat çeken özelliktir. Sınırların düzensiz ve çevre dokudan ayrılamayacak biçimde görünmesi kaygı yaratır. İç yapının homojen olmaması ve içinde farklı yoğunlukta alanlar bulunması şüpheyi artırır. Doku içinde kireçlenme odaklarının görülmesi ayrı bir bulgu olarak değerlendirilir. Tiroid dokusuna doğru uzanım göstermesi ilerlemeyi düşündürür. Çevredeki damar yapılarıyla yakın ilişki de dikkatle incelenir.

Boyundaki lenf bezlerinin büyümüş ve yapısı bozulmuş görünmesi yayılımı akla getirir. Nükleer incelemede dokunun güçlü ve uzun süreli tutulum göstermesi kaygıyı artırır. Kesitsel görüntülemede doku ile yemek borusu arasındaki sınırın silinmesi önemli bir bulgudur. Gırtlağa giden sinirin seyrettiği alandaki değişiklikler ayrıca değerlendirilir. Göğüs boşluğuna uzanan dokular için ek görüntüleme planlanır. Akciğer alanlarındaki yeni gelişen odaklar uzak yayılım açısından incelenir. Görüntüleme bulgularının hiçbiri tek başına kesin tanı koymaz. Bu bulgular yalnızca şüpheyi artırır ve izlenecek yolu belirler. Görüntülemeyi yapan bölümle doğrudan görüşmeyi her zaman yararlı buluyorum. Bulguları hastamla birlikte ekran başında değerlendirmeyi tercih ediyorum. Hangi bulgunun ne anlama geldiğini açıkça anlatmaya özen gösteriyorum. Bilgilendirilmiş bir hastanın süreçle çok daha iyi baş ettiğini gözlemliyorum.

Tanı Kesinleşmeden Önce Hangi Hastalıklar Dışlanır?

Tanı kesinleşmeden önce kalsiyum yüksekliği yapan diğer hastalıklar tek tek dışlanır. İlk sırada iyi huylu bez büyümeleri yer alır ve bunlar çok daha sık görülür. Birden çok bezin birlikte büyüdüğü tablolar ikinci grubu oluşturur. Kalıtsal ve iyi huylu seyreden kalsiyum yüksekliği de benzer bir görünüm verir. Bu tabloda idrarda atılan kalsiyum miktarı belirgin biçimde düşük bulunur. İdrar incelemesi bu nedenle ayrımda önemli bir yer tutar. Bazı ilaçların kalsiyum değerini yükselttiği de göz önünde bulundurulur.

Başka organlardan kaynaklanan kötü huylu hastalıklar da kalsiyumu yükseltebilir. Bu tabloda hormon değeri genellikle düşük ölçülür ve ayrım kolaylaşır. Kemiğe yayılım gösteren hastalıklar benzer biçimde kalsiyumu artırır. Uzun süre yatağa bağlı kalan kişilerde de değer yükselebilir. Aşırı dozda D vitamini kullanımı ayrı bir neden olarak sorgulanır. Bazı iltihabi hastalıklar kalsiyum dengesini dolaylı yoldan bozar. Tiroid bezinin aşırı çalışması da değeri bir miktar yükseltir. Böbreküstü bezi yetmezliği seyrek görülen bir neden olarak akla getirilir. Bu hastalıkların her biri ayrı tetkiklerle değerlendirilir. Ayrımın doğru yapılması gereksiz girişimlerin önüne geçer. Dışlama sürecini aceleye getirmemeye özellikle özen gösteriyorum. Her hastada bu basamakları yazılı bir sırayla ilerletiyorum.

Tedavi Yaklaşımı Nasıl Belirlenir?

Tedavi yaklaşımı, hastalığın yaygınlığına ve çevre dokularla ilişkisine göre belirlenir. Temel yöntem hastalıklı dokunun bütün halinde çıkarılmasıdır. Dokunun bütünlüğünün korunması sonraki süreci doğrudan etkiler. Komşu tiroid dokusunun birlikte çıkarılması gerekebilir. Boyundaki lenf bezlerinin durumu ayrıca değerlendirilir. Lenf bezlerinde tutulum saptandığında bu bölgenin de ele alınması gündeme gelir. Bu konuyu boyun lenf nodu diseksiyonu sayfasında ayrıntılı anlattım.

Kalsiyum değerinin çok yüksek olduğu hastalarda önce bu değerin düşürülmesi gerekir. Damardan sıvı verilmesi ve kemik yıkımını yavaşlatan ilaçlar bu amaçla kullanılır. Değer güvenli aralığa indiğinde asıl tedavi planlanır. İlaç tedavisi hastalığın kendisini ortadan kaldırmaz, yalnızca kalsiyumu denetler. Cerrahi seçeneğin uygun olmadığı hastalarda bu ilaçlar uzun süre kullanılır. Işın tedavisi ve klasik ilaç tedavileri bu hastalıkta sınırlı yarar sağlar. Bu nedenle tedavi planının merkezinde cerrahi yer alır. Kararı hastanın genel durumu ve eşlik eden hastalıklarıyla birlikte veriyorum. Değerlendirmeyi ilgili bölümlerin katıldığı ortak bir toplantıda ele almayı yararlı buluyorum. Hastanın beklentilerini ve kaygılarını karar sürecine katıyorum. Planın gerekçelerini adım adım anlatmayı görevimin bir parçası sayıyorum. Sürecin her aşamasında hastamı bilgilendirmeye özen gösteriyorum.

Takip Sürecinde Nelere Dikkat Edilir?

Takip sürecinde en çok kalsiyum ve hormon değerlerinin seyrine dikkat edilir. Bu iki değer hastalığın gidişini gösteren en güvenilir göstergedir. Tedavi sonrasında değerlerin olağan sınırlara inmesi beklenir. Değerlerin yeniden yükselmesi hastalığın etkinliğini düşündürür. Bu nedenle ölçümler belirli aralıklarla düzenli biçimde yinelenir. Kemik yoğunluğu ölçümü daha uzun aralıklarla planlanır. Böbrek işlevleri ve idrar kalsiyumu izlemin bir parçası olarak sürdürülür. Hormon fazlalığının denetim altına alınmasında izlenen basamakları hiperparatiroidi tedavisi sayfasında topluca ele aldım.

Boyun ultrasonografisi düzenli aralıklarla yinelenerek bölge değerlendirilir. Akciğer ve karaciğer incelemeleri uzak yayılım açısından planlanır. Ses tellerinin durumu gerektiğinde yeniden değerlendirilir. Tedavi sonrasındaki ilk dönemde kalsiyum değeri hızla düşebilir. Bu düşüş kemik dokusunun mineral gereksinimiyle açıklanır. Bu dönemde kalsiyum ve etkin D vitamini desteği yakından ayarlanır. Değerler dengelendikçe destek dozları kademeli biçimde azaltılır. İzlem süresi bu hastalıkta uzun tutulur ve yıllarca sürdürülür. Yakınmalarda yeni bir değişiklik olduğunda kontrol öne alınır. Hastalarıma izlem takvimini yazılı olarak veriyorum. Takvimin aksatılmaması sürecin en önemli koşulu sayılır. Düzenli izlemin hastanın yararına olduğunu her görüşmede vurguluyorum.