Primer Hiperparatiroidi

Primer hiperparatiroidi, paratiroid bezlerinden birinin ya da birkaçının kandaki kalsiyum düzeyinden bağımsız biçimde hormon salgılamasıyla ortaya çıkan bir iç salgı bezi hastalığıdır. Bu tabloda sorun bezlerin kendisinde bulunur ve dışarıdan gelen herhangi bir uyarıya bağlanmaz. Kanda hem kalsiyum hem de hormon düzeyi aynı anda yüksek seyreder. Hastaların büyük bölümünde yakınmalar silik kaldığı için tanı rutin kan tetkiki sırasında konur. Bu sayfada hastalığın nasıl geliştiğini, hangi bulgularla seyrettiğini ve izlem kararının hangi ölçütlere dayandığını anlatıyorum.

Primer Hiperparatiroidi Hangi Tabloyu Tanımlar?

Primer hiperparatiroidi, paratiroid bezlerinin kalsiyumdan gelen geri bildirimi dinlemeden çalıştığı tabloyu tanımlar. Sağlıklı bir kişide bezler kandaki kalsiyum yükseldiğinde salgıyı hemen azaltır. Bu hastalıkta ise salgı, kalsiyum yüksek olsa bile aynı hızda sürer. Sürekli salgı kemik dokusundan kana kalsiyum geçişini hızlandırır. Böbrekte süzülen kalsiyumun geri emilimi de belirgin biçimde artar. Bağırsaktan emilim aynı dönemde yükselerek tabloyu tamamlar. Üç ayrı yoldan gelen katkı kanda kalsiyum birikimine neden olur. Birikim yavaş geliştiği için vücut bir süre uyum sağlar. Uyum dönemi boyunca hasta hiçbir yakınma duymayabilir. Hastalığın adındaki birincil sözcüğü, sorunun doğrudan bezlerde bulunduğunu anlatır.

İkincil biçimde bezler dışarıdan gelen bir uyarıya yanıt verir ve kalsiyum düşük kalır. Üçüncül biçimde ise uzun süre uyarılan bezler sonunda bağımsız çalışmaya başlar. Bu üç tablonun ayrımı tedavi yolunu doğrudan değiştirir. Birincil biçim günlük uygulamamda en sık karşılaştığım tablo olarak öne çıkar. Tanı çoğu kez başka bir nedenle istenen kan tetkikinde ortaya çıkar. Hastaların bir bölümü ise böbrek taşı araştırması sırasında tanı alır. Kemik kaybı nedeniyle incelenen kişilerde de aynı tablo saptanabilir. Hastalığın seyri kişiden kişiye belirgin biçimde değişir. Bu değişkenlik tanıyı zorlaştıran başlıca etken olarak karşımıza çıkar. Bu nedenle rutin tetkiklerdeki kalsiyum değerine ayrı bir dikkatle bakıyorum.

Hastalık Bezlerde Hangi Değişiklikle Başlar?

Hastalık, bezlerden birinin iyi huylu biçimde büyümesiyle başlar. Büyüyen bezin hücre sayısı artar ve salgı kapasitesi yükselir. Artan kapasite kalsiyumdan gelen uyarıyı dinlemeden çalışır. Bezden gelişen iyi huylu büyüme bu hastalığın en sık nedeni olarak bilinir. Büyüme tek bir bezle sınırlı kaldığında diğer bezler çalışmasını azaltır. Azalan çalışma, sorumlu bez çıkarıldıktan sonra kısa sürede toparlanır. Bazı kişilerde bezlerin tamamı birlikte büyür ve tablo değişir. Çok bezli büyüme kalıtsal sendromlarla birlikte görülebilir. Böyle kişilerde aile öyküsü ayrıntılı biçimde sorgulanır. Bezden gelişen kötü huylu tümörlere ise çok seyrek rastlanır.

Paratiroid adenomu adı verilen iyi huylu büyüme çoğunlukla tek bir bezde gelişir. Büyüyen bez mercimek tanesi kadar küçük kalabilir. Küçük olmasına karşılık kandaki hormon düzeyini belirgin biçimde yükseltir. Bezin yerleşimi kişiden kişiye değişkenlik gösterir. Bazı kişilerde bez göğüs boşluğuna doğru uzanır. Bazı kişilerde ise tiroid dokusunun içine gömülü bulunur. Bu anatomik değişkenlik ameliyat planını doğrudan ilgilendirir. Büyümenin neden başladığı çoğu hastada açıklanamaz. Boyun bölgesine geçmişte uygulanan ışın tedavisi bilinen etkenler arasında sayılır. Kalıtsal yatkınlık taşıyan ailelerde tablo daha genç yaşta ortaya çıkar.

Hastalık Tek Bezle mi Sınırlı Kalır?

Hastalık çoğu kişide tek bezle sınırlı kalır. Tek bezin sorumlu olduğu tablolarda diğer üç bez baskılanmış durumda bulunur. Baskılanan bezler sorumlu bez çıkarıldıktan sonra yeniden çalışmaya başlar. Sorumlu bezin hangi yolla alındığını paratiroidektomi ameliyatı sayfasında ayrıntılı anlattım. Bu toparlanma birkaç gün ile birkaç hafta arasında değişen bir sürede gerçekleşir. Az sayıda hastada iki bez birlikte büyür. Daha seyrek olarak dört bezin tamamı aynı anda etkilenir. Çok bezli tutulum genellikle kalıtsal sendromlarla birlikte görülür. Bu sendromlarda başka iç salgı bezleri de hastalığa katılır. Böyle kişilerde tarama yalnız paratiroid bezleriyle sınırlı tutulmaz. Aile bireylerine de kalsiyum ölçümü önerilir.

Tek bez mi yoksa çok bez mi sorumlu olduğu ameliyat öncesinde her zaman kesinleşmez. Görüntüleme yöntemleri bu soruya çoğu hastada yanıt verir. Yanıt belirsiz kaldığında değerlendirme ameliyat sırasında sürdürülür. Kan hormon düzeyinin işlem sırasında ölçülmesi yol gösterir. Bu ayrıntıları hastalarıma önceden anlatıyorum. Çok bezli tutulum saptanan kişilerde izlem daha uzun soluklu planlanır. Yineleme olasılığı bu grupta daha yüksek bulunur. Bu nedenle kontrol aralıklarını daha sık tutuyorum. Tek bezli tabloda ise izlem çok daha rahat ilerler. Hastanın hangi gruba girdiğini bilmek beklentiyi doğru kurmayı sağlar.

Kalsiyum Yüksekliği Nasıl Ortaya Çıkar?

Kalsiyum yüksekliği, hormonun üç ayrı organ üzerindeki etkisinin birikmesiyle ortaya çıkar. Hormon önce kemikteki yıkım hücrelerini uyararak kana kalsiyum salınımını artırır. İkinci olarak böbrek süzme birimlerinde kalsiyumun geri emilimini yükseltir. Üçüncü olarak D vitamininin etkin biçime dönüşmesini hızlandırır. Etkin biçim bağırsaktan emilen kalsiyum miktarını belirgin biçimde artırır. Bu üç etki bir araya geldiğinde kandaki değer yavaş yavaş yükselir. Yükselme aylar ve yıllar içinde geliştiği için vücut uyum sağlar. Uyum sağlanan dönemde hasta hiçbir değişiklik hissetmez. Değer belirli bir eşiği aştığında yakınmalar belirmeye başlar. Kalsiyum yüksekliği bu nedenle hastalığın en belirleyici bulgusu sayılır.

Aynı dönemde kandaki fosfor düzeyi düşük seyreder. Hormon fosforun idrarla atılımını artırdığı için bu düşüş beklenen bir bulgu olur. Kalsiyum ve fosforun ters yönde hareket etmesi tanıda yol gösterir. İdrarla atılan kalsiyum miktarı da çoğu hastada yükselir. Yükselen atılım böbrek taşı oluşumuna zemin hazırlar. Kandaki albümin düzeyi ölçümü etkilediği için düzeltme yapılır. Düşük albümin varlığında gerçek değer olduğundan düşük görünür. Bu durumda serbest kalsiyum ölçümü istenir. Ölçümün aynı laboratuvarda yinelenmesi karşılaştırmayı kolaylaştırır. Değerleri tek bir sonuca bakarak yorumlamıyorum.

Kemik Dokusunda Neler Olur?

Kemik dokusunda yapım ve yıkım dengesi yıkım yönüne kayar. Hormonun sürekli yüksek kalması yıkım hücrelerini aralıksız uyarır. Uyarılan hücreler kemik yüzeyinden kana kalsiyum aktarır. Aktarım sürdükçe kemiğin iç yapısı seyrekleşir. Seyrekleşen yapı günlük yüklere karşı direncini yitirir. Kayıp önce bilek ve ön kol bölgesinde belirginleşir. Bu bölgenin yoğunluk ölçümü bu nedenle ayrı önem taşır. Bel ve kalça bölgesindeki kayıp daha geç ortaya çıkar. Sırt ağrısı ve boy kısalması zaman içinde belirir. Küçük düşmelerle oluşan kırıklar tabloyu ağırlaştırır.

Uzun süre tanı almayan hastalarda kemikte içi boş alanlar gelişebilir. Bu ileri tablo günümüzde çok daha seyrek görülür. Erken tanı sayesinde hastalar bu aşamaya ulaşmadan saptanır. Kemik yoğunluğu ölçümü izlem sürecinde belirli aralıklarla yinelenir. Ölçüm bel, kalça ve ön koldan birlikte yapılır. Hormon normale döndükten sonra kemik yapımı yeniden canlanır. Toparlanma aylar süren yavaş bir süreç olarak ilerler. Düzenli yürüyüş bu dönemde yapıma katkı sağlar. Sigara ve aşırı alkol kemik yapımını baskılar. Bu önerileri her hastama ayrıntılı biçimde anlatıyorum.

Böbrekler Bu Yükten Nasıl Etkilenir?

Böbrekler bu yükten doğrudan etkilenir ve zamanla işlev kaybı gelişebilir. İdrarla atılan kalsiyum miktarı çoğu hastada yükselir. Yoğunlaşan idrar taş oluşumuna elverişli bir ortam hazırlar. Taşlar yan ağrısı ve idrarda kanama ile kendini gösterir. Bazı hastalarda taş hiçbir yakınma vermeden görüntülemede bulunur. Yinelenen taş öyküsü bu hastalığı güçlü biçimde düşündürür. Böbrek dokusunun içinde yaygın kireçlenme gelişebilir. Kireçlenme süzme kapasitesini yavaş yavaş azaltır. İdrar miktarının artması gece uykudan uyanmaya neden olur. Sürekli susama duygusu bu tabloya eşlik eder.

Böbrek işlev değerleri izlem sürecinde düzenli ölçülür. Gün boyu toplanan idrarda kalsiyum miktarı ayrıca araştırılır. Bu ölçüm, idrar kalsiyumu düşük seyreden kalıtsal bir durumu ayırmaya yarar. Söz konusu kalıtsal durumda cerrahi girişimden yarar beklenmez. Ayrımın yapılması gereksiz bir ameliyatı önler. Böbrek görüntülemesi taş ve kireçlenmeyi ortaya koyar. Bol su içmek taş oluşumunu azaltan en basit önlem olarak öne çıkar. Tuz alımının sınırlanması idrarla oluşan kaybı düşürür. Böbrek işlevi bozulan hastalarda tedavi kararı daha erken verilir. Bu hastaları böbrek hekimiyle birlikte izliyorum.

Primer Hiperparatiroidi Belirtileri Nasıl Seyreder?

Primer hiperparatiroidi belirtileri çoğu hastada sinsi ve dalgalı biçimde seyreder. Hastalarımın büyük bölümü ilk olarak yorgunluk ve halsizlik bildirir. Sabah kalkıldığında dinlenmemiş olma duygusu uzun süre sürer. Kas gücündeki azalma merdiven çıkarken belirginleşir. Kemik ve eklem ağrıları günlük işleri zorlaştırır. Aşırı susama ve sık idrara çıkma tabloya eklenir. Kabızlık ve mide yanması yakınmalar arasında yer alır. Bulantı ve iştahsızlık ağır tablolarda öne geçer. Unutkanlık ve dikkat dağınıklığı iş yaşamını etkiler. Ruh durumunda çökkünlük ve isteksizlik gelişebilir.

Yakınmaların hiçbiri yalnızca bu hastalığa özgü sayılmaz. Bu nedenle hastalar farklı bölümlerde uzun süre araştırılabilir. Belirtiler kalsiyum düzeyi yükseldikçe daha belirgin hale gelir. Değer sınıra yakın kaldığında yakınma hiç bulunmayabilir. Yakınmaların geriye dönüşü tedavi sonrasında kademeli gelişir. Yorgunluk ve ruh durumundaki düzelme çoğu hastada erken fark edilir. Kemik yakınmalarının azalması ise daha uzun zaman ister. Beklentiyi gerçekçi tutmak uyumu belirgin biçimde güçlendirir. Bu süreci hastalarıma başından anlatıyorum. Yakınmaların hepsinin aynı hızda düzelmediğini önceden paylaşıyorum.

Belirtisiz Hastalarda Tablo Nasıl Fark Edilir?

Belirtisiz hastalarda tablo çoğunlukla rutin kan tetkiki sırasında fark edilir. Başka bir nedenle istenen ölçümde kalsiyum yüksek bulunur. Yüksek değer ikinci kez doğrulanarak ölçüm yinelenir. Aynı örnekte hormon düzeyi de istenir. İki değerin birlikte yüksek bulunması tanıyı büyük ölçüde netleştirir. Kemik yoğunluğu ölçümünde beklenmedik kayıp saptanması da tanıya götürür. Böbrek taşı nedeniyle yapılan görüntülemeler aynı yolu açar. Gebelik öncesi yapılan tetkiklerde de tablo ortaya çıkabilir. Hastaların bir bölümü hiçbir yakınma tarif etmez. Yakınma bulunmaması hastalığın etkisiz olduğu anlamına gelmez.

Sessiz seyreden tablolarda bile kemik ve böbrek etkilenebilir. Bu nedenle belirtisiz hastalarda da ayrıntılı değerlendirme yapılır. Kemik yoğunluğu ölçümü ve böbrek görüntülemesi istenir. Gün boyu toplanan idrarda kalsiyum ölçülür. Sonuçlar normal bulunursa izlem seçeneği tartışılır. Organ etkilenmesi saptanırsa karar değişir. Hastaların bir bölümü tanıdan sonra yakınmalarını yeniden gözden geçirir. Daha önce yaşa bağladıkları yorgunluğu hastalıkla ilişkilendirebilir. Bu nedenle öyküyü tanı sonrasında bir kez daha alıyorum. Ayrıntılı bir sorgulama tabloyu çoğu zaman aydınlatır.

Tanı Hangi Ölçümlerle Doğrulanır?

Tanı, kanda yapılan ölçümlerle kalsiyum ve hormon değerlerinin birlikte yüksek bulunması sayesinde doğrulanır. İlk adımda kalsiyum değerine bakılır ve yüksek sonuç yinelenir. Kandaki albümin düzeyine göre düzeltilmiş kalsiyum hesaplanır. Albümin düşükse gerçek değer olduğundan düşük görünür. Bu durumda serbest kalsiyum ölçümü yardımcı olur. Aynı örnekte hormon düzeyi ölçülür. Kalsiyum yüksekken hormonun normal sınırda kalması bile anlamlı sayılır. Fosfor değeri tabloyu tamamlayan bilgi sunar. D vitamini düzeyi her hastada mutlaka araştırılır. Eksiklik saptandığında önce bu açık kapatılır.

Böbrek işlev değerleri aynı aşamada istenir. Gün boyu toplanan idrarda kalsiyum miktarı ölçülür. Bu ölçüm kalıtsal bir durumun ayrımında belirleyici olur. Kemik yoğunluğu ölçümü tanı aşamasında tamamlanır. Böbrek görüntülemesi taş ve kireçlenme açısından değerlendirilir. Kullanılan ilaçlar ayrıntılı biçimde sorgulanır. İdrar söktürücü bazı ilaç grupları kalsiyumu yükseltebilir. Bu ilaçların bir süre bırakılması tabloyu netleştirir. Ailede benzer tanı bulunup bulunmadığı sorulur. Tüm bu bilgileri bir arada değerlendirerek tanıyı koyuyorum.

Görüntüleme Yöntemleri Neyi Gösterir?

Görüntüleme yöntemleri hastalığın varlığını değil, sorumlu bezin yerini gösterir. Tanı her zaman kan ölçümleriyle konur. Görüntüleme yalnız cerrahi düşünülen hastalarda istenir. Boyun ultrasonu ilk seçenek olarak kullanılır. Ultrason bezin büyüklüğünü ve komşuluklarını ortaya koyar. Aynı incelemede tiroid dokusu da değerlendirilir. Sintigrafi incelemesi bezin etkinliğini gösteren ikinci yöntem olarak kullanılır. İki yöntemin birlikte kullanılması yerleşimi belirgin biçimde netleştirir. Sonuçlar birbiriyle uyumlu çıktığında planlama kolaylaşır. Uyumsuz sonuçlarda ileri görüntüleme istenir.

Göğüs boşluğuna uzanan bezler ancak ileri incelemelerle saptanır. Tiroid içine gömülü bezlerin ayrımı da zor olabilir. Görüntülemenin normal bulunması hastalığı dışlamaz. Küçük yerleşimli bezler incelemelerde görünmeyebilir. Böyle durumlarda karar yine kan değerlerine dayanır. Daha önce boyun ameliyatı geçirmiş kişilerde görüntüleme ayrı önem kazanır. Yineleyen tablolarda inceleme daha ayrıntılı yürütülür. Görüntüleme sonuçlarını ameliyat planının bir parçası olarak okuyorum. Sonuçları hastamla birlikte gözden geçiriyorum. Planı ancak tüm veriler tamamlandığında kuruyorum.

Hangi Hastalarda İzlem Seçeneği Uygulanır?

İzlem seçeneği, yakınması bulunmayan ve organ etkilenmesi gelişmemiş hastalarda uygulanır. Kalsiyum değeri sınırın çok üstünde olmayan kişiler bu gruba girer. Kemik yoğunluğu korunmuş hastalarda izlem daha rahat sürdürülür. Böbrekte taş ya da kireçlenme bulunmaması kararı destekler. İdrarda kalsiyum atılımı belirgin yükselmemiş olmalıdır. İleri yaştaki kişilerde izlem daha sık tercih edilir. Ek hastalıkları nedeniyle ameliyat uygun olmayan kişilerde de aynı yol izlenir. Hastanın kendi tercihi kararın bir parçası olur. İzlem kararı verilen kişilerde ölçümler düzenli yinelenir. Kalsiyum ve hormon değerleri belirli aralıklarla kontrol edilir.

Böbrek işlev değerleri aynı sıklıkta izlenir. Kemik yoğunluğu ölçümü belirli aralıklarla yinelenir. Böbrek görüntülemesi taş gelişimini araştırmak için tekrarlanır. Değerlerde bozulma görülürse karar yeniden ele alınır. Yeni yakınma ortaya çıkması da kararı değiştirir. İzlem sürecinde bol su içmek önerilir. Kalsiyumdan tamamen kaçınmayı ise doğru bulmuyorum. Alımın azalması bezleri daha çok uyarır. Hareketli kalmak kemik üzerindeki etkiyi azaltır. İzlem ile girişim arasındaki seçenekleri hiperparatiroidi tedavisi sayfasında karşılaştırdım. İzlem planını her hasta için ayrı yazıyorum.

Cerrahi Değerlendirme Ne Zaman Gündeme Gelir?

Cerrahi değerlendirme, organ etkilenmesi gelişen ya da belirgin yakınması bulunan hastalarda gündeme gelir. Böbrek taşı saptanan kişilerde karar öne geçer. Kemik yoğunluğunda belirgin azalma görülmesi aynı sonucu doğurur. Böbrek işlevinde bozulma gelişmesi kararı hızlandırır. Kalsiyum değerinin belirgin yüksek seyretmesi de değerlendirmeyi gerektirir. Genç yaşta tanı alan kişilerde uzun dönem etkileri düşünülür. İzlem sırasında bozulma saptanan hastalarda karar yeniden ele alınır. Yakınmaları günlük yaşamı kısıtlayan kişilerde seçenek tartışılır. Hastanın beklentisi ve tercihi sürecin bir parçası olur. Kararı hastamla birlikte konuşarak veriyorum.

Sorumlu bezin yeri önceden belirlendiğinde plan daha rahat kurulur. Küçük kesiyle yapılan paratiroid cerrahisi bu hastalarda seçenek olarak değerlendirilir. Görüntüleme sonuçları belirsiz kaldığında plan genişletilir. Çok bezli tutulum düşünülen kişilerde yaklaşım değişir. Kalıtsal sendrom olasılığı bulunan hastalarda değerlendirme daha kapsamlı yürütülür. Ameliyat sonrası dönemde kalsiyum değeri yakından izlenir. Geçici düşüşler bu dönemde beklenen bir durum olarak karşılanır. Süreci basamak basamak anlattığım hastalarımın kaygısı belirgin biçimde azalır. Kararın gerekçesini yazılı olarak da paylaşıyorum. Sorular ortaya çıktığında planı yeniden birlikte gözden geçiriyoruz.