Conn Sendromu (Primer Hiperaldosteronizm)

Primer hiperaldosteronizm, böbreküstü bezinin tuz dengesini düzenleyen hormonu gereğinden çok üretmesiyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu tabloda tansiyon yükselir, kanda potasyum düzeyi geriler ve ilaçlara verilen yanıt beklenenden zayıf kalır. Hastalık uzun yıllar sıradan bir tansiyon yüksekliği gibi izlenebilir. Genel cerrahi ve cerrahi onkoloji uygulamamda bu tabloyu tanımanın tedavi yolunu tümüyle değiştirdiğini görüyorum. Bu sayfada hastalığın nasıl geliştiğini, kimlerde araştırılması gerektiğini ve tedavi seçeneklerinin neye göre belirlendiğini anlatıyorum.

Primer Hiperaldosteronizm Nedir?

Primer hiperaldosteronizm, tuz dengesini düzenleyen hormonun bezden kendi başına ve aşırı biçimde salgılanmasıdır. Sağlıklı düzende bu hormonun üretimi böbrekten gelen bir sinyal zinciriyle denetlenir. Hastalıkta ise bez bu zinciri dinlemeden üretimi sürdürür. Üretim arttıkça böbrekten sodyum tutulumu yükselir. Sodyumla birlikte su da tutulduğu için dolaşımdaki sıvı hacmi genişler. Hacim genişledikçe damar duvarına binen basınç yükselir. Aynı düzen içinde potasyum idrarla fazlaca dışarı atılır. Böbrekten gelen uyarıcı sinyal ise baskılanır ve düşük düzeyde kalır. Bu iki bulgunun bir arada görülmesi hastalığın ayırt edici işaretidir. Tablonun adı hormonun kendi başına üretilmesinden gelir.

İkincil biçimlerde ise hormon artışı bir başka soruna bağlı olarak gelişir. Böbrek damarlarındaki darlık ve kalp yetmezliği bu gruba örnek oluşturur. İkincil biçimlerde böbrekten gelen uyarıcı sinyal yüksek kalır. Bu ayrım tedavi yolunu tümüyle değiştirir. Hastalığın sıklığı uzun yıllar sanılandan düşük kabul edilirdi. Tarama ölçütlerinin genişlemesiyle birlikte tanı konulan kişi sayısı belirgin biçimde arttı. Bugün dirençli tansiyon yüksekliğinin başlıca nedenleri arasında sayılır. Hastalık her yaşta görülebilir, ancak orta yaş döneminde daha sık saptanır. Kadın ve erkekte benzer sıklıkta karşımıza çıkar. Tanı konulduğunda çoğu kişide yıllardır süren bir tansiyon öyküsü bulunur. Bu gecikme hedef organlarda kalıcı değişikliklere yol açar. Bu nedenle erken tanıya özel önem veriyorum. Tanının erken konulması ilaç yükünü de belirgin biçimde azaltır.

Aldosteron Fazlalığı Bedende Neye Yol Açar?

Aldosteron fazlalığı, bedende tuz ve su tutulumunu artırarak kalıcı bir tansiyon yüksekliğine yol açar. Tutulan sodyum damar yatağındaki hacmi genişletir ve basıncı yukarı taşır. Damar duvarındaki hücreler bu basınca uzun süre maruz kaldığında yapısal olarak değişir. Damar duvarı kalınlaşır ve esnekliğini yitirir. Kalp, artan yüke karşı çalışabilmek için duvarını kalınlaştırır. Kalınlaşan kalp kası zamanla gevşeme yeteneğini kaybeder. Böbrek süzme birimleri de yüksek basınçtan olumsuz etkilenir. İdrarda protein kaçağı bu etkinin erken işareti olarak görülür. Beyin damarları da aynı yükü taşır ve inme riski artar.

Fazlalığın etkisi yalnızca basınç üzerinden ilerlemez. Hormonun kendisi kalp ve damar dokusunda iltihabi bir yanıt başlatır. Bu yanıt bağ dokusu birikimine ve sertleşmeye neden olur. Aynı süreç böbrek dokusunda da gözlenir. Bu nedenle hastalıkta organ hasarı, benzer tansiyon değerine sahip diğer kişilere göre daha belirgin gelişir. Potasyumun idrarla kaybedilmesi ayrı bir sorun yaratır. Düşük potasyum kas ve sinir iletimini bozar. İnsülin salgısı da potasyum düşüklüğünden olumsuz etkilenir. Bu nedenle kan şekeri düzeninde bozulma görülebilir. Bedenin asit ve baz dengesi de kayar. Hormonun görevlerini ve diğer bez hormonlarıyla ilişkisini bezin ürettiği hormonların görevleri sayfasında ayrıntılı biçimde anlatıyorum.

Hangi Nedenlerle Ortaya Çıkar?

Nedenlerle ortaya çıkan tabloların başında bezde gelişen tek taraflı bir düğüm gelir. Bu düğüm bezin dış kabuğundan köken alır ve hormonu kendi başına üretir. Düğümün boyutu çoğu zaman küçük kalır. Küçük olması hastalığın hafif seyredeceği anlamına gelmez. İkinci sık neden iki bezin birden yaygın biçimde büyümesidir. Bu durumda tek bir odak bulunmaz ve üretim her iki bezden gelir. İki taraflı büyüme özellikle ileri yaş grubunda daha sık görülür. Üçüncü grupta kalıtsal biçimler yer alır ve bunlar seyrek karşımıza çıkar. Kalıtsal biçimlerde tanı genç yaşta konulur. Ailede erken yaşta inme ya da tansiyon öyküsü bulunması yol gösterir.

Çok seyrek olarak bezin kötü huylu tümörleri de aynı hormonu üretir. Bu tümörlerde kitle genellikle büyüktür ve görüntülemede düzensiz görünür. Bezin dışındaki dokulardan hormon üretimi son derece ender bildirilir. Nedenin belirlenmesi tedavi yolunu doğrudan çizer. Tek odaklı hastalıkta cerrahi tedavi öne çıkar. İki taraflı büyümede ise ilaç tedavisi tercih edilir. Bu nedenle nedeni belirlemeden tedavi kararı vermiyorum. Bazı kişilerde hastalık, başka bir nedenle çekilen görüntülemede saptanan kitle üzerinden fark edilir. Bu kitlelerin nasıl değerlendirildiğini rastlantıyla saptanan bez kitleleri başlığında açıklıyorum. Görüntülemede kitle görülmesi tek başına o kitlenin hormon ürettiğini kanıtlamaz. Bu ayrımı her hastada ayrıca yapıyorum. Hormon tanısı olmadan kitleye yönelik bir karar vermiyorum.

Tek Taraflı Düğüm ile İki Taraflı Büyüme Nasıl Ayrılır?

Taraflı düğüm ile iki taraflı büyüme ayrımı, görüntüleme ve damardan örnek alma yöntemiyle yapılır. Karın tomografisi ilk adımda bezlerin görünümünü ortaya koyar. Tomografide tek bezde düğüm görülmesi tanıyı tamamlamaz. Küçük düğümler görüntülemede seçilemeyebilir. Buna karşılık hormon üretmeyen bir düğüm de görüntülemede belirgin görünebilir. Bu nedenle görüntüleme bulgusu tek başına yanıltıcı kalır. Yaş ilerledikçe hormon üretmeyen düğümlerin sıklığı artar. Bu durum yanlış yönlendirme olasılığını büyütür. Kesin ayrım için her iki bezin toplardamarından ayrı ayrı örnek alınır.

Örneklerdeki hormon düzeyleri birbiriyle karşılaştırılır. Bir taraftaki üretim belirgin biçimde baskınsa hastalık tek taraflı kabul edilir. İki taraf birbirine yakınsa yaygın büyüme düşünülür. Genç kişilerde ve görüntülemede belirgin tek düğüm bulunanlarda örnekleme atlanabilir. Bu karar yaş ve görüntüleme bulgularına göre birlikte verilir. Örnekleme işlemi deneyimli bir girişimsel radyoloji desteği gerektirir. İşlem her merkezde uygulanamadığı için hastayı uygun bir birime yönlendiriyorum. Ayrımın doğru yapılması gereksiz girişimin önüne geçer. Yanlış ayrım, cerrahi sonrası tansiyonun düzelmemesine yol açar. Bu nedenle adımı atlamamaya özen gösteriyorum. Kararın gerekçesini hastayla birlikte gözden geçiriyorum.

Kimlerde Bu Hastalık Araştırılmalıdır?

Hastalık araştırılmalıdır denildiğinde ilk akla gelen grup dirençli tansiyon yüksekliği olan kişilerdir. Üç ayrı gruptan ilaç kullanmasına karşın tansiyonu denetlenemeyen kişiler bu gruba girer. İkinci grup, tansiyon yüksekliğine kanda potasyum düşüklüğü eşlik eden kişilerden oluşur. Üçüncü grupta genç yaşta tansiyon yüksekliği saptanan kişiler yer alır. Dördüncü grup, böbreküstü bezinde kitle bulunan tansiyon hastalarıdır. Beşinci grupta uyku sırasında solunum durması yaşayan kişiler bulunur. Altıncı grup, ailesinde erken yaşta inme öyküsü olan kişilerden oluşur. Birinci derece yakınında bu hastalık saptanan kişiler de araştırılır.

İdrar söktürücü kullanırken potasyumu belirgin biçimde düşen kişilerde de kuşku doğar. Tansiyon ilacı kullanmasına karşın kalp duvarında kalınlaşma saptananlar aynı biçimde değerlendirilir. Ataklar biçiminde gelen tansiyon yükselmesi tanımlayan kişilerde uyarıcı hormon salgılayan tümörü de ayrıca araştırıyorum. Bu tabloda izlenen hazırlık düzenini feokromositoma ameliyatı sayfasında ayrıntılı anlattım. Araştırmanın yapılması hastanın tedavi planını kökten değiştirebilir. Doğru tanı, ilaç yükünün azalmasını ve organ hasarının durmasını sağlar. Tarama testi basit bir kan ölçümüyle başlar. Bu nedenle araştırmayı gereksiz bir yük olarak görmüyorum. Ölçütleri taşıyan kişileri düzenli biçimde tarıyorum. Tarama sonucunun olağan çıkması da değerli bilgi sunar. Olağan sonuç, tansiyon tedavisinin bilinen yollarla sürdürülmesini sağlar. Kuşkulu sonuçlarda ise ileri testlere geçilir. Bu basamaklı yaklaşım zaman ve emek kaybını önler. Tarama sonucunu her zaman kullanılan ilaçlarla birlikte yorumluyorum.

Potasyum Düşüklüğü Hangi Bulguları Verir?

Potasyum düşüklüğü, kas ve sinir iletimini bozarak belirgin bulgular verir. En sık bildirilen yakınma kas güçsüzlüğüdür. Güçsüzlük özellikle bacaklarda ve merdiven çıkarken hissedilir. Gece gelen kas krampları sık görülen bir başka bulgudur. El ve ayaklarda uyuşma ve karıncalanma tabloya eşlik eder. Çarpıntı ve kalp ritminde düzensizlik yaşanabilir. Ağır düşüklükte kas gücünde belirgin kayıp gelişebilir. Böbrekler idrarı yoğunlaştırma yeteneğini yitirir. Bu nedenle sık idrara çıkma ve gece uyanma görülür.

Aşırı susama hissi bu tabloya eklenir. Kabızlık, bağırsak kaslarının yavaşlamasına bağlı olarak ortaya çıkar. Baş ağrısı ve yorgunluk yakınmaları da sık bildirilir. Kan şekeri düzeninde bozulma yaşanabilir. Bu bulguların hepsi başka nedenlerle de görülebilir. Tek başına hiçbiri tanı koydurmaz. Ancak tansiyon yüksekliğiyle bir arada bulunmaları kuşkuyu güçlendirir. Kişilerin önemli bir bölümünde ise potasyum düzeyi olağan sınırda kalır. Bu grupta tek bulgu tansiyon yüksekliği olur. Potasyumun normal olması bu nedenle hastalığı dışlamaz. Bu yanlış bilgiyi hastalarıma özellikle düzeltiyorum. Potasyum düşüklüğü saptandığında ise araştırmayı hemen başlatıyorum. Düşüklüğün derinliği hastalığın ağırlığı hakkında da bilgi verir.

Tanı Hangi Adımlarla Konulur?

Tanı, adımlarla ilerleyen üç aşamalı bir düzen içinde konulur. Birinci aşama tarama testidir ve basit bir kan ölçümüyle yapılır. Kanda tuz dengesini düzenleyen hormon ile böbrek kaynaklı uyarıcı etkinlik birlikte ölçülür. İki değerin birbirine oranı taramanın temelini oluşturur. Hormon yüksekken uyarıcı etkinliğin baskılanmış olması kuşkuyu doğurur. Ölçüm sabah saatlerinde ve kişi bir süre ayakta durduktan sonra alınır. Örnek alınmadan önce belirli bir bekleme süresine uyulur. Kanda potasyum düzeyi de aynı örnekte değerlendirilir. Düşük potasyum ölçümü etkilediği için önceden düzeltilir.

Ölçüm öncesinde bazı tansiyon ilaçlarının değiştirilmesi gerekir. İdrar söktürücüler ve hormon sistemini etkileyen ilaçlar sonucu belirgin biçimde bozar. Değişikliği tansiyonu güvenle izleyerek yapıyorum. Tarama testi kuşkulu çıkarsa ikinci aşamaya geçilir. İkinci aşamada doğrulama testleri uygulanır. Üçüncü aşamada ise görüntüleme ve gerektiğinde damardan örnek alma yer alır. Bu sıranın değiştirilmesi yanlış karara yol açar. Görüntülemeyle başlanması özellikle sık yapılan bir yanlıştır. Görüntüleme yalnızca hormon tanısı konulduktan sonra anlam kazanır. Bu düzeni her hastada aynı biçimde uyguluyorum. Basamaklı yaklaşım gereksiz girişimlerin önüne geçer. Aynı düzen, gerçekten gerekli olan girişimin de gecikmeden yapılmasını sağlar.

Doğrulama Testleri Neden Gerekir?

Doğrulama testleri, tarama sonucunun yanlış yüksek çıkabilmesi nedeniyle gerekir. Tarama testi kullanılan ilaçlardan, örnek saatinden ve kişinin duruşundan etkilenir. Bu etkiler sonucu olduğundan yüksek gösterebilir. Doğrulama testleri hormonun baskılanıp baskılanmadığını ölçer. Sağlıklı düzende tuz yüklendiğinde hormon üretimi azalır. Hastalıkta ise üretim baskılanmadan sürer. Test için ağızdan tuz verilmesi ya da damar yoluyla sıvı uygulanması yöntemleri kullanılır. Uygulama sırasında tansiyon ve potasyum yakından izlenir.

Kalp yetmezliği ve ağır tansiyon yüksekliği olan kişilerde bu testler uygulanmaz. Bu kişilerde farklı yöntemler tercih edilir. Test sonucu belirgin biçimde yüksek çıkan bazı kişilerde doğrulama atlanabilir. Kanda potasyum düşük, hormon çok yüksek ve uyarıcı etkinlik tümüyle baskılanmışsa tanı zaten netleşir. Bu durumda doğrudan görüntüleme aşamasına geçilir. Doğrulama testleri hastanede ve gözlem altında yapılır. Uygulama sırasında damar yolu açık tutulur. Test öncesinde beslenme ve ilaç kurallarına uyulması gerekir. Kurallara uyulmadığında test yinelenir. Bu nedenle hazırlık listesini yazılı biçimde veriyorum. Doğru hazırlık hem zaman hem emek kazandırır. Test gününde yanlarında bir refakatçi bulunmasını öneriyorum.

Damardan Örnek Alma Yöntemi Ne Sağlar?

Damardan örnek alma yöntemi, hormonun hangi bezden salgılandığının kesin biçimde belirlenmesini sağlar. İşlemde kasık bölgesinden girilerek her iki bezin toplardamarına ulaşılır. Toplanan örneklerde hormon düzeyleri ayrı ayrı ölçülür. Örneklerin doğru bezden alındığı ikinci bir hormon ölçümüyle doğrulanır. Bir taraftaki üretim belirgin biçimde yüksekse hastalık tek taraflı kabul edilir. Bu durumda cerrahi tedavi gündeme gelir. Girişimden önce tamamlanan basamakları adrenal cerrahisi öncesi hazırlık sayfasında ayrıntılı anlattım. İki tarafın değerleri birbirine yakınsa yaygın büyüme düşünülür. Bu durumda ilaç tedavisi tercih edilir. Yöntem, yalnızca görüntülemeye güvenmenin yol açacağı yanlışları önler.

Görüntülemede düğüm görülen bazı kişilerde üretimin karşı bezden geldiği ortaya çıkabilir. Görüntülemenin olağan göründüğü kişilerde ise tek taraflı üretim saptanabilir. Bu nedenle yöntem tedavi kararının güvenilirliğini artırır. İşlem damar yoluyla yapıldığı için deneyim gerektirir. Uygulama sırasında kontrast madde kullanılır. Böbrek işlevleri sınırda olan kişilerde bu durum göz önünde tutulur. İşlem öncesinde bazı ilaçların bırakılması istenir. Genç kişilerde ve görüntülemede belirgin tek düğüm bulunanlarda örnekleme atlanabilir. Bu kararı yaş, görüntüleme ve hormon sonuçlarını birlikte değerlendirerek veriyorum. Kararın gerekçesini hastayla açıkça paylaşıyorum. Sonuçları girişimsel radyoloji bölümüyle birlikte gözden geçiriyorum.

Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

Tedavi seçenekleri, hastalığın tek taraflı ya da iki taraflı olmasına göre ikiye ayrılır. Tek taraflı üretim saptanan kişilerde etkilenen bezin çıkarılması tercih edilir. Bu yol hormon fazlalığını kaynağında ortadan kaldırır. Girişim öncesinde tansiyon ve potasyum düzeyi düzeltilir. Hazırlık döneminde hormonun etkisini engelleyen ilaç grubu kullanılır. Bu ilaçlar tansiyonu düşürür ve potasyumu yükseltir. Hazırlık tamamlandıktan sonra girişim planlanır. Günümüzde bu girişimlerin büyük bölümü kapalı yöntemle tamamlanır. Ayrıntılarını kapalı yöntemle bez çıkarma girişimi sayfasında anlatıyorum.

İki taraflı yaygın büyüme saptanan kişilerde ilaç tedavisi öne çıkar. Bu grupta hormonun etkisini engelleyen ilaç grubu sürekli olarak kullanılır. İlaç tansiyonu düşürür ve potasyum kaybını durdurur. Kullanım sırasında böbrek işlevleri ve potasyum düzeyi izlenir. Erkeklerde meme dokusunda hassasiyet gibi yan etkiler görülebilir. Bu durumda farklı bir ilaç seçeneğine geçilir. Tuz alımının kısıtlanması ilaç etkisini destekler. Kilo denetimi ve düzenli yürüyüş tedaviye katkı sağlar. Ek tansiyon ilaçları gerekirse plana eklenir. Tedavi seçimini hastanın yaşını ve eşlik eden hastalıklarını gözeterek yapıyorum. Seçenekleri açıkça anlatmayı sürecin ayrılmaz parçası sayıyorum. Karar verildikten sonra planı yazılı olarak da paylaşıyorum.

Tedaviden Sonra Tansiyon Nasıl Seyreder?

Tedaviden sonra tansiyon çoğu kişide belirgin biçimde geriler. Tek taraflı hastalıkta girişimden sonra potasyum düzeyi hızla olağan sınıra döner. Tansiyondaki düzelme ise daha yavaş ilerler. Damar duvarındaki değişikliklerin geri çekilmesi zaman ister. Bu nedenle ilaçlar birdenbire kesilmez. Doz azaltımı tansiyon ölçümlerine göre kademeli biçimde yapılır. Bazı kişilerde ilaç tümüyle bırakılabilir. Uzun süre yüksek tansiyonla yaşamış kişilerde ise düşük dozda ilaç sürebilir. Yaş ilerledikçe tam düzelme olasılığı azalır.

Girişimden sonraki ilk dönemde potasyum düzeyi yakından izlenir. Karşı bezin toparlanması sırasında geçici tuz kaybı görülebilir. Bu dönemde beslenme ve sıvı alımı ayrıca düzenlenir. Böbrek işlevleri de kontrol edilir. Uzun süren hastalıkta böbrek süzme kapasitesindeki azalma girişimden sonra belirginleşebilir. Bu durum önceden öngörülerek hastaya anlatılır. İlaç tedavisi sürdürülen kişilerde izlem benzer biçimde yürütülür. Potasyum, böbrek değerleri ve tansiyon düzenli aralıklarla ölçülür. Kalp duvarındaki kalınlaşmanın gerileyip gerilemediği de değerlendirilir. İzlem planını yazılı biçimde hastalarıma veriyorum. Yazılı plan kontrol tarihlerinin aksamamasını sağlar. Kontrolünü kaçıran kişilerin ilk fırsatta başvurmasını istiyorum.