Feokromositoma

Feokromositoma, böbreküstü bezinin iç çekirdeğinden köken alan ve uyarıcı hormonları aşırı biçimde salgılayan bir tümördür. Bu tümör kanda dolaşan hormon düzeyini yükselterek tansiyonu, kalp hızını ve terlemeyi doğrudan etkiler. Yakınmalar çoğu zaman ataklar biçiminde geldiği için tablo uzun süre başka hastalıklarla karıştırılır. Genel cerrahi ve cerrahi onkoloji uygulamamda bu tümörü tanımanın erken davranmayı sağladığını görüyorum. Bu sayfada tümörün nasıl ortaya çıktığını, hangi bulgularla kendini gösterdiğini ve tedavi yolunun nasıl çizildiğini anlatıyorum.

Feokromositoma Nedir?

Feokromositoma, böbreküstü bezinin iç katmanındaki özel hücrelerden gelişen hormon salgılayan bir tümördür. Bu hücreler olağan koşullarda yalnızca tehlike anında hormon üretir. Tümör geliştiğinde ise üretim bedenin denetiminden çıkar ve kendi başına sürer. Salgı sürekli olabildiği gibi ataklar biçiminde de gelebilir. Tümörün boyutu küçük kalsa bile etkisi belirgin biçimde hissedilir. Bu nedenle boyut tek başına hastalığın ağırlığını göstermez. Tümörlerin büyük bölümü tek bezde ve tek odak olarak gelişir. Bir bölümü ise iki bezde birden ortaya çıkar. İki taraflı yerleşim kalıtsal eğilimi düşündürür. Tümörlerin çoğu iyi huylu davranış gösterir. Bu nedenle tanı konulması korkutucu bir sonuç anlamına gelmez. Doğru sırayla ilerleyen bir plan çoğu kişide tam bir çözüm sağlar.

Küçük bir bölümünde ise hücreler uzak dokulara yayılma eğilimi taşır. Bu ayrım mikroskop görünümüyle kesin biçimde yapılamaz. Ayrım daha çok hastalığın seyri izlenerek ortaya konulur. İzlem süresi bu nedenle uzun tutulur. Bu nedenle tedaviden sonra izlem hiçbir zaman bırakılmaz. Hastalık her yaşta görülebilir, ancak orta yaş döneminde daha sık saptanır. Kadın ve erkek arasında belirgin bir fark gözlenmez. Çocuklarda seyrek görülür ve bu yaş grubunda kalıtsal eğilim olasılığı yükselir. Tümör bezin dışında, karın ve göğüs boşluğundaki sinir düğümlerinde de gelişebilir. Bez dışındaki yerleşimler farklı bir adla anılır ve aynı yaklaşımı gerektirir. Bu yerleşimlerde tanı süreci daha uzun sürebilir. Bu hastalığın diğer bez hastalıkları arasındaki yerini böbreküstü bezi hastalıklarının tümü başlığında topluca anlatıyorum.

Bu Tümör Hangi Hücrelerden Kaynaklanır?

Tümör, hücrelerden söz edildiğinde bezin iç katmanındaki uyarıcı hormon üreten hücrelerden kaynaklanır. Bu hücreler gelişim döneminde sinir sistemiyle aynı kökten ayrılır. Bu nedenle bezin iç katmanı bir sinir dokusu uzantısı gibi çalışır. Hücreler kanda dolaşan uyarıcı hormonları üretir ve kendi içinde biriktirir. Depolanan hormon sinir uyarısı geldiğinde dolaşıma boşaltılır. Sağlıklı düzende bu boşalma yalnızca gerektiğinde yaşanır. Tümör geliştiğinde hücreler sinir uyarısını beklemeden hormon salgılar. Katekolamin adı verilen bu hormon grubu kalp ve damar sistemini doğrudan etkiler.

Grubun içinde birbirine benzeyen ancak etkileri farklılaşan üç ayrı madde bulunur. Bir madde daha çok kalp hızını ve kasılma gücünü artırır. Bir diğeri damarları kasarak tansiyonu yükseltir. Üçüncüsü ise beyinde haberci görevi üstlenir. Tümörlerin hangi maddeyi baskın biçimde ürettiği yakınmaları şekillendirir. Kalp hızını artıran madde baskınsa çarpıntı ve terleme öne çıkar. Damarları kasan madde baskınsa sürekli tansiyon yüksekliği görülür. Bu ayrım tedavi öncesi ilaç seçimini de yönlendirir. Hormonların kanda hızla parçalanması ölçüm yöntemini belirler. Bu nedenle ölçümde hormonun kendisi yerine yıkım ürünleri tercih edilir. Ölçüm yöntemini bu bilgiye dayanarak seçiyorum. Hücrelerin depolama kapasitesi tümörden tümöre değişir. Depolama yüksekse ataklar daha şiddetli yaşanır.

Hangi Yakınmalar Dikkat Çeker?

Yakınmalar arasında en çok dikkat çeken üçlü baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terlemedir. Bu üç bulgu bir arada yaşandığında tümör olasılığı belirgin biçimde artar. Baş ağrısı zonklayıcı niteliktedir ve ani başlar. Çarpıntı göğüste kuvvetli vuruşlar biçiminde hissedilir. Terleme soğuk ve yaygın olur, giysileri ıslatacak düzeye ulaşabilir. Bu bulgulara ciltte solukluk ve el titremesi eşlik eder. Kişi ani bir korku duygusu ve iç sıkıntısı tanımlar. Göğüs ve karın bölgesinde baskı hissi yaşanabilir. Bulantı ve kusma tabloya eklenebilir.

Kabızlık, bağırsak hareketlerinin yavaşlamasına bağlı olarak görülür. Kilo kaybı, enerji harcamasının artmasıyla ortaya çıkar. Kan şekeri yükselir ve şeker hastalığı tablosu eklenebilir. Görme bulanıklığı ve kulakta uğultu bazı kişilerde bildirilir. Yakınmaların tümü aynı kişide bulunmayabilir. Kimi kişide tek bulgu denetlenemeyen tansiyon yüksekliği olur. Bu çeşitlilik hastalığın tanınmasını güçleştirir. Yakınmaların ataklar biçiminde gelmesi de tabloyu karmaşıklaştırır. Bu nedenle öyküyü ayrıntılı biçimde dinliyorum. Ayrıntılı bir öykü çoğu zaman tanının ilk anahtarını verir. Yakınmaların hangi saatte ve hangi hareketle başladığını ayrıca soruyorum. Bu ayrıntılar tetikleyicilerin ortaya çıkarılmasını kolaylaştırır.

Ataklar Nasıl Ortaya Çıkar?

Ataklar, depolanan hormonun dolaşıma ani biçimde boşalmasıyla ortaya çıkar. Boşalma kendiliğinden olabildiği gibi belirli tetikleyicilerle de başlar. Karın bölgesine yapılan bası en sık tetikleyiciler arasında yer alır. Ağır kaldırma ve zorlu egzersiz aynı etkiyi doğurur. Öne eğilmek ve yatak içinde dönmek de atağı başlatabilir. Kabızlık sırasında ıkınma benzer biçimde tetikleyici olur. Bazı ağrı kesici ve bulantı önleyici ilaçlar boşalmayı hızlandırır. Girişimsel işlemler ve anestezi uygulamaları önemli tetikleyiciler arasında sayılır. Sigara kullanımı ve ani soğuğa çıkma da atağı başlatabilir.

Atak birkaç dakika sürebileceği gibi yarım saati de aşabilir. Başlangıç genellikle ani olur ve kişi ne olduğunu anlayamaz. Belirtiler en yoğun düzeye kısa sürede ulaşır. Sonrasında yavaşça geriler ve kişi yorgun hisseder. Atak sıklığı kişiden kişiye büyük fark gösterir. Kimi kişi günde birkaç atak yaşar, kimi kişide aylar geçebilir. Zamanla atakların sıklaştığı sık gözlenen bir durumdur. Atakların yazılı biçimde kaydedilmesini hastalarımdan istiyorum. Kayıt, tetikleyicilerin belirlenmesini ve tanının hızlanmasını sağlar. Tetikleyicilerden uzak durmak atak sayısını azaltır. Kabızlığın giderilmesi de atakların seyrekleşmesine katkı sağlar. Bu önlemleri tedavi hazırlığı boyunca sürdürmelerini istiyorum.

Ataklar Arasında Kişi Kendini Nasıl Hisseder?

Ataklar arasında kişi çoğu zaman kendini tümüyle sağlıklı hisseder. Bu sessiz dönem hastalığın varlığını gizler ve başvuruyu geciktirir. Tansiyon bu dönemde olağan düzeye dönebilir. Muayene bulguları da çoğu zaman olağan bulunur. Kişi yaşadığı atakları stres ya da yorgunluğa bağlar. Yakınlarının da durumu önemsememesi gecikmeyi büyütür. Bazı kişilerde ise sessiz dönemde bile hafif bir tansiyon yüksekliği sürer. Bu kişilerde yakınmalar üzerine ek belirtiler biner.

Sessiz dönemde halsizlik ve uyku düzensizliği bildirilebilir. Kaygı düzeyinde artış ve dikkat dağınıklığı yaşanabilir. El titremesi hafif biçimde sürebilir. Kilo kaybı sessiz dönemde de ilerleyebilir. Kabızlık yakınması genellikle kalıcı olur. Bu belirtilerin hafif olması kişinin başvurusunu geciktirir. Sessiz dönemin varlığı tanı testlerini de etkiler. Ölçümler atak dönemine yakın yapıldığında daha belirgin sonuç verir. Yine de günümüzde kullanılan testler sessiz dönemde de bilgi sağlar. Bu nedenle ölçüm için atak beklemeyi gerekli görmüyorum. Sessiz dönemde alınan örnekler de çoğu kişide yol gösterici sonuç verir. Kuşku sürerse ölçümü belirli bir süre sonra yineliyorum.

Tansiyon Yüksekliği Neden Dalgalanır?

Tansiyon yüksekliği, hormonun dolaşıma düzensiz aralıklarla boşalması nedeniyle dalgalanır. Depolanan hormon bir anda salındığında damarlar hızla kasılır. Kasılma sonucunda tansiyon kısa sürede çok yüksek düzeylere çıkar. Hormon parçalandıkça damar tonusu gevşer ve tansiyon düşer. Kişinin yaşadığı tansiyon atakları bu düzensiz boşalmanın doğrudan sonucudur. Bu iniş çıkış tek bir gün içinde birkaç kez yaşanabilir. Sürekli salgı yapan tümörlerde ise tansiyon yüksek düzeyde sabitlenir. Bu grupta ataklar üzerine binen ek yükselmeler görülür. Ölçümlerin gün içinde birkaç kez yinelenmesi tabloyu daha iyi ortaya koyar. Ayakta ölçülen tansiyonun düşmesi bir başka tipik bulgudur. Düşüş, damar yatağının uzun süre kasılı kalmasıyla ilgilidir.

Bu dalgalanma olağan tansiyon ilaçlarıyla denetlenemez. Bazı ilaç grupları tabloyu daha da ağırlaştırır. Yalnızca damar alıcılarını bloke eden ilaçlar tansiyonu güvenli biçimde düşürür. Bu nedenle ilaç seçimi tanı konulduktan sonra yeniden düzenlenir. Genç yaşta başlayan ve çok sayıda ilaca karşın denetlenemeyen tansiyonda tümörü araştırıyorum. Ataklarla birlikte yaşanan tansiyon yükselmelerini de aynı biçimde değerlendiriyorum. Girişimsel bir işlem sırasında beklenmedik tansiyon yükselmesi yaşanması da uyarıcı sayılır. Uzun süren yüksek tansiyon kalp duvarında kalınlaşmaya yol açar. Damar sertliği ve göz dibi değişiklikleri de gelişebilir. Bu nedenle tanının gecikmeden konulması gerekir. Erken tanı, kalp ve damar sistemindeki kalıcı değişikliklerin önüne geçer. Tansiyon kaydını günlük olarak tutmalarını hastalarımdan istiyorum.

Tanı Hangi Testlerle Konulur?

Tanı, testlerle hormon yıkım ürünlerinin kanda ve idrarda ölçülmesiyle konulur. Hormonların kendisi kanda hızla parçalandığı için doğrudan ölçüm yanıltıcı kalır. Yıkım ürünleri ise daha uzun süre dolaşımda kalır ve güvenilir bilgi verir. Kan örneği kişi bir süre sırtüstü dinlendikten sonra alınır. Damar yolu önceden açılır ve iğne korkusuna bağlı yükselmeler önlenir. İdrar örneği gün boyu biriktirilerek toplanır. Toplama sabah ilk idrarın atılmasıyla başlar ve ertesi sabah tamamlanır. Ölçüm öncesinde bazı besinlerden ve içeceklerden uzak durulması istenir.

Kahve, çay, çikolata, muz ve cevizden kaçınılması gerekir. Sinir sistemini etkileyen bazı ilaçlar da geçici olarak bırakılır. Ağrı kesici ve soğuk algınlığı ilaçları sonuçları yanıltabilir. Ruhsal durum ilaçlarının bir bölümü de değerleri yükseltir. Bırakma kararını ilgili bölümle birlikte veriyorum. Sonuçlar belirgin biçimde yüksekse tanı büyük ölçüde netleşir. Sınırda değerlerde ölçüm belirli bir süre sonra yinelenir. Gerekli durumlarda baskılama testi uygulanır. Test sırasında tansiyon yakından izlenir. Sonuçları kişinin kullandığı ilaçlarla birlikte yorumluyorum. Laboratuvarlar arasında yöntem farkı bulunduğu için kontrol ölçümlerini aynı merkezde planlıyorum. Böylece değerlerin karşılaştırılması güvenilir kalır.

Görüntüleme Hangi Aşamada Devreye Girer?

Görüntüleme, aşamada hormon sonuçları tümörü işaret ettikten sonra devreye girer. Önce hormon tanısı konulur, sonra tümörün yeri aranır. Bu sıra karıştırıldığında gereksiz tetkikler gündeme gelir. Karın tomografisi ilk seçenek olarak kullanılır. Tomografi bezdeki kitleyi ve boyutunu ayrıntılı biçimde gösterir. Manyetik rezonans incelemesi ışın içermediği için gençlerde ve gebelerde tercih edilir. Bu yöntem bez dışı yerleşimleri saptamakta da başarı sağlar. Kitle bezde bulunamazsa karın ve göğüs boşluğu ayrıntılı biçimde taranır.

Bu durumda işaretli madde verilerek yapılan tarama yöntemleri kullanılır. İşaretli madde tümör hücreleri tarafından tutulur ve odak görünür duruma gelir. Aynı yöntem birden çok odak bulunup bulunmadığını da ortaya koyar. Uzak dokulara yayılım kuşkusunda tüm beden taraması yapılır. Görüntüleme sırasında kullanılan bazı kontrast maddeler atak tetikleyebilir. Bu nedenle inceleme ilaç hazırlığı başladıktan sonra planlanır. Radyoloji bölümüyle tetkik sırasını birlikte belirliyorum. Görüntüleme bulguları hormon sonuçlarıyla birlikte değerlendirilir. Tek başına görüntüleme tanı koydurmaz. Bu bütünlüğü her hastada gözetiyorum. Görüntüleri radyoloji bölümüyle birlikte gözden geçirmeyi yeğliyorum. Ortak değerlendirme, küçük odakların gözden kaçmasını önler.

Kalıtsal Geçiş Söz Konusu mudur?

Kalıtsal geçiş, bu tümörde gerçekten söz konusu olabilir. Hastaların önemli bir bölümünde aileden gelen bir gen değişikliği saptanır. Bu sıklık diğer tümörlerle karşılaştırıldığında belirgin biçimde yüksek kalır. Genç yaşta tanı konulması kalıtsal kuşkuyu güçlendirir. İki bezde birden tümör bulunması da aynı yönde işaret eder. Bez dışı yerleşim ve birden çok odak varlığı kuşkuyu artırır. Ailede benzer tümör öyküsü bulunması belirleyici bir bilgidir. Bu tümör bazı kalıtsal tablolarda diğer bez hastalıklarıyla birlikte görülür.

Birlikte görülen tablolarda tiroit ve paratiroit bezleri de etkilenebilir. Sinir sistemi ve böbrek tutulumları da eşlik edebilir. Bu nedenle tanı konulan kişilere genetik danışma öneriyorum. Genetik inceleme sonucuna göre aile bireyleri de değerlendirmeye alınır. Değişiklik saptanan yakınlar düzenli izleme girer. İzlem kan testleri ve gerektiğinde görüntülemeyle sürdürülür. Erken saptama, tümörün küçükken bulunmasını sağlar. Küçük tümörlerde tedavi süreci de daha kolay ilerler. Bu nedenle risk taşıyan yakınların izlemi aksatmamasını öneriyorum. Genetik değerlendirmeyi tıbbi genetik bölümüyle birlikte yürütüyorum. Bu iş birliği aile için uzun soluklu bir plan oluşturur. Planın yazılı olarak paylaşılması kuşakların izlemini kolaylaştırır.

Tedavi Yolu Nasıl Belirlenir?

Tedavi yolu, tümörün yeri, boyutu ve kişinin genel durumu birlikte değerlendirilerek belirlenir. Kesin tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıyla sağlanır. Ancak girişimden önce ilaçla hazırlık yapılması zorunlu kalır. Hazırlıkta damar alıcılarını bloke eden ilaç grubu kullanılır. Bu ilaçlar damar yatağını gevşetir ve tansiyonu dengeler. Kalp hızı yüksek kalan kişilerde ikinci bir ilaç grubu eklenir. İkinci grup yalnızca birinci grup başlandıktan sonra verilir. Hazırlık döneminde tuz ve sıvı alımı artırılır. Bu artış damar yatağının hacim açığını kapatır.

Hazırlığın tamamlandığı tansiyon ve nabız ölçümleriyle doğrulanır. Hazırlık adımlarını ameliyat öncesi ilaç hazırlığı sayfasında ayrıntılı biçimde anlatıyorum. Günümüzde tümörlerin büyük bölümü kapalı yöntemle çıkarılır. Açık yöntem yalnızca büyük ve komşu dokuya ilerlemiş tümörlerde gerekir. Yöntem seçimini tümörün boyutu ve yerleşimi belirler. Girişim ayrıntılarını kapalı yöntemle bez çıkarma girişimi başlığında açıklıyorum. Uzak dokulara yayılım saptanan kişilerde tedavi planı genişletilir. Bu grupta ek tedavi seçenekleri tıbbi onkoloji bölümüyle birlikte değerlendirilir. Kararı hastayla açık biçimde konuşarak veriyorum. Sürecin her adımını önceden anlatmayı önemsiyorum. Hazırlık döneminde tansiyon ve nabız değerlerini düzenli olarak kaydetmelerini istiyorum. Kayıtlar girişim gününün güvenle planlanmasını sağlar.

Tedaviden Sonra İzlem Neden Sürdürülür?

Tedaviden sonra izlem, tümörün yeniden ortaya çıkabilmesi nedeniyle sürdürülür. Çıkarılan tümörün iyi huylu olması izlemi gereksiz kılmaz. Hücrelerin uzak dokulara yayılma eğilimi mikroskopla kesin biçimde öngörülemez. Bu nedenle hormon ölçümleri belirli aralıklarla yinelenir. İlk ölçüm girişimden kısa bir süre sonra yapılır. Sonuçların olağan düzeye inmesi beklenir. Sonraki ölçümler yılda bir kez sürdürülür. Kalıtsal eğilim saptanan kişilerde izlem daha uzun süre devam eder. Bu kişilerde yeni odak gelişme olasılığı yüksek kalır.

Tansiyon takibi de izlemin ayrılmaz bir parçasıdır. Bazı kişilerde tansiyon girişimden sonra olağan düzeye döner. Uzun süre yüksek tansiyonla yaşamış kişilerde ise ilaç gereksinimi sürebilir. İlaç dozları yeni duruma göre yeniden düzenlenir. Kan şekeri değerleri de izlemde değerlendirilir. Tek bez çıkarılan kişilerde karşı bezin yeterliliği gözden geçirilir. Yeni yakınmalar her kontrolde ayrıntılı biçimde sorgulanır. Çarpıntı, baş ağrısı ve terleme yakınmalarının yinelemesi hemen bildirilmelidir. İzlem planını yazılı biçimde hastalarıma veriyorum. Yazılı plan kontrol tarihlerinin aksamamasını sağlar. Kontrolünü kaçıran kişilerin ilk fırsatta başvurmasını öneriyorum.

Hazırlık döneminin neden ayrı bir önem taşıdığını feokromositoma ameliyatı sayfasında ayrıntılı anlattım.