Adrenokortikal Kanser

Adrenokortikal kanser, böbreküstü bezinin dış katmanından gelişen seyrek görülen kötü huylu bir tümördür. Hastalık kimi hastada hormon üreterek, kimi hastada ise sessiz büyüyen bir kitle olarak kendini belli eder. Cerrahi onkoloji alanındaki uygulamamda bu tümörü hem hormon yakınmalarıyla hem de rastlantısal görüntüleme bulgusuyla değerlendiriyorum. Tanının erken konulması, tedavi seçeneklerinin genişliğini doğrudan etkiler. Bu sayfada hastalığın nereden kaynaklandığını, hangi bulgularla ortaya çıktığını ve tedavi kararının hangi ölçütlere dayandığını anlatıyorum.

Adrenokortikal Kanser Hangi Dokudan Kaynaklanır?

Adrenokortikal kanser, böbreküstü bezinin dış katmanını oluşturan korteks dokusundan kaynaklanır. Her iki böbreğin üst kutbuna oturan bu bezler, üçgene benzeyen küçük yapılardır. Bezin dış katmanı hormon üretirken iç çekirdeği bambaşka bir hormon grubunu salgılar. Korteks tabakası kendi içinde üç ayrı bölgeye ayrılır. Dış bölge tuz ve su dengesini yöneten hormonu üretir. Orta bölge kortizol salgısından sorumlu tutulur. İç bölge ise cinsiyet hormonlarının öncüllerini yapar. Bezin ayrıntılı yapısını ve görevlerini böbreküstü bezinin yapısı ve görevleri sayfasında anlatıyorum.

Kötü huylu değişim bu üç bölgenin herhangi birinden başlayabilir. Tümör hücreleri denetimsiz çoğaldıkça bezin normal yapısı bozulur. Büyüyen kitle önce bezin kendi sınırları içinde kalır. Kapsül denilen ince örtü aşıldığında çevre yağ dokusu tutulur. İlerleyen tabloda böbrek, karaciğer ve büyük damarlar tehdit altına girer. Bezin iç çekirdeğinden kaynaklanan tümörler ise bambaşka bir hastalık grubunu oluşturur. Bu iki grubun tedavi yaklaşımı birbirinden ayrılır. Hastalarıma kanserin bezin hangi tabakasından çıktığını anlaşılır biçimde anlatıyorum. Tümörün kökeni, hem hormon davranışını hem de yayılım eğilimini belirler. Bu nedenle patoloji incelemesini tedavi planının temeli olarak görüyorum.

Bu Tümör Ne Sıklıkta Görülür?

Bu tümör, endokrin organ kanserleri arasında en seyrek sıklıkta görülen hastalıklardan biri olarak karşımıza çıkar. Bir hekimin meslek yaşamı boyunca karşılaştığı hasta sayısı sınırlı kalır. Seyrek görülmesi, hastalığın tanınmasını da güçleştirir. Böbreküstü bezinde saptanan kitlelerin büyük bölümü iyi huyludur. Görüntüleme yöntemlerinin yaygınlaşmasıyla bu bezlerde rastlantısal kitleler daha sık bulunur. Bulunan kitlelerin yalnızca küçük bir bölümü kötü huylu çıkar. Buna karşılık kötü huylu olma olasılığı kitlenin boyutu büyüdükçe artar. Bu nedenle büyük kitleleri baştan daha dikkatli değerlendiriyorum.

Hastalık kadınlarda erkeklere göre bir miktar daha sık bildirilir. Coğrafi dağılımda belirgin bir farklılık tanımlanmamıştır. Ailesinde belirli kalıtsal tümör sendromu bulunan kişilerde risk yükselir. Bu kişilerde tanı daha genç yaşlarda konulabilir. Seyrek görülen hastalıklarda deneyimin tek merkezde toplanması önem taşır. Bu nedenle tedaviyi endokrin cerrahisiyle ilgilenen bir yapı içinde yürütmeyi tercih ediyorum. Kararların birlikte alındığı ortak toplantının işleyişini kanser tedavisinde tümör konseyi sayfasında ayrıntılı anlattım. Hastalığın seyrek olması hastalarımı çoğu zaman tedirgin eder. Onlara seyrekliğin çaresizlik anlamına gelmediğini anlatıyorum. Erken evrede saptanan tümörlerde tedavi seçenekleri belirgin biçimde genişler. Geç kalınan tablolarda ise yaklaşım değişir. Bu yüzden böbreküstü bezinde saptanan her kitlenin kayıt altına alınmasını ve planlı biçimde izlenmesini istiyorum. Seyrek görülen hastalıklarda en büyük gecikme nedeni, bulguların sıradan yakınmalarla karıştırılmasıdır.

Hormon Üreten ve Üretmeyen Tümörler Nasıl Ayrılır?

Hormon üreten ve üretmeyen tümörler, kan ile idrarda yapılan hormon ölçümleriyle birbirinden ayrılır. Hastaların yarıya yakınında tümör hormon salgılar. Salgılanan hormon çoğunlukla kortizol olur. Bazı hastalarda erkeklik hormonu öncülleri ön plana geçer. Daha seyrek olarak tuz dengesini yöneten hormon ya da kadınlık hormonu üretilir. Kimi tümörlerde birden çok hormon birlikte salgılanır. Bu durumda tablo karışık bir görünüm alır. Hormon üretmeyen tümörler ise yalnız kitle etkisiyle kendini gösterir.

Hormon ölçümlerini kitlenin boyutundan bağımsız olarak her hastada istiyorum. Sessiz görünen bir kitlenin ölçümlerde etkin çıkması seyrek değildir. Ölçüm sonuçları hem tanıyı hem de ameliyat hazırlığını yönlendirir. Hormon üreten tümörlerde ameliyat öncesi dönemde ek önlemler gerekir. Üretilen hormonun türü patoloji sonucuyla da uyum gösterir. İzlem sırasında aynı hormonlar belirteç olarak kullanılır. Böylece yineleme erken dönemde yakalanabilir. Hormon üretmeyen tümörlerde izlem görüntülemeye dayanır. Hormon fazlalığı bulunan hastalarda ameliyat sonrası destek tedavisi planlanır. Bu ayrımı yapmadan tedavi planını tamamlamıyorum.

Hastalık Hangi Yaş Gruplarında Karşımıza Çıkar?

Hastalık, çocukluk çağı ile orta yaş arasındaki yaş gruplarında daha sık karşımıza çıkar. Küçük çocuklarda görülen biçimi genellikle hormon üreten tümörlerden oluşur. Bu yaş grubunda erken tüylenme ve hızlı büyüme dikkat çeker. Kırk yaşından sonra görülen biçimi ise daha büyük kitlelerle ortaya çıkar. Orta yaş grubunda kortizol fazlalığı bulguları öne geçer. İleri yaşta saptanan kitlelerde ayırıcı tanı listesi genişler. Bu yaş grubunda başka organ kanserlerinin yayılımı da düşünülür. Ayrımı görüntüleme özellikleri ve hastalık öyküsü birlikte sağlar.

Çocuk hastalarda kalıtsal yatkınlık olasılığı daha yüksek bulunur. Bu nedenle çocuk hastaları genetik danışma açısından da yönlendiriyorum. Ailesinde erken yaşta kanser öyküsü bulunan erişkinleri aynı biçimde değerlendiriyorum. Yaş, tedavi seçeneklerinin belirlenmesinde de rol oynar. Genç hastalarda daha kapsamlı girişimler gündeme gelebilir. İleri yaşta eşlik eden hastalıklar planı sınırlayabilir. Kalp, akciğer ve böbrek işlevlerini ameliyat kararından önce değerlendiriyorum. Yaşın tek başına belirleyici olmadığını hastalarıma anlatıyorum. Genel durumu iyi olan ileri yaştaki hastalarda da cerrahi uygulanabilir. Kararı her hasta için ayrı ayrı veriyorum. Yaş ilerledikçe ameliyat öncesi değerlendirmenin daha ayrıntılı yapılması gerektiğini hastalarıma açıkça anlatıyorum. Çocuk hastalarda ise tedaviyi çocuk cerrahisi ve çocuk endokrinolojisiyle birlikte yürütüyorum.

Adrenokortikal Kanserin Belirtileri Nelerdir?

Adrenokortikal kanserin belirtileri, hormon fazlalığı ve kitle etkisi olmak üzere iki ana başlıkta toplanır. Hormon üreten tümörlerde bulgular daha erken ortaya çıkar. Hormon üretmeyen tümörler ise uzun süre sessiz kalır. Sessiz tümörler çoğu zaman başka bir nedenle çekilen görüntülemede bulunur. Hastaların bir bölümünde ilk yakınma karın ya da yan bölgede dolgunluk hissidir. Bazı hastalarda halsizlik ve istem dışı kilo kaybı öne çıkar. Kilo artışı ile kilo kaybı aynı hastalıkta farklı hastalarda görülebilir. Bu ikilik hastalığın hormon davranışına bağlı olarak gelişir.

Kan basıncı yüksekliği sık karşılaşılan bulgulardan biridir. Kan şekeri düzeninde bozulma da tabloya eklenebilir. Kas gücünde azalma ve kolay morarma bazı hastalarda görülür. Kadınlarda adet düzensizliği ve tüylenme artışı dikkat çeker. Erkeklerde meme dokusunda büyüme bildirilebilir. Çocuklarda erken ergenlik bulguları ailenin ilk fark ettiği değişiklik olur. Ateş ve gece terlemesi seyrek de olsa eşlik eder. Bulguların hiçbiri bu hastalığa özgü değildir. Bu nedenle tanıyı yalnız yakınmalara dayanarak koymuyorum. Hastanın öyküsünü hormon sonuçlarıyla birlikte değerlendiriyorum. Yakınmaların ne zaman başladığını ve hangi hızla ilerlediğini her hastada ayrıntılı biçimde sorguluyorum. Hızlı yerleşen bulgular beni kötü huylu bir tümör yönünden daha erken uyarır.

Hormon Fazlalığına Bağlı Bulgular Nasıl Gelişir?

Hormon fazlalığına bağlı bulgular, tümörün salgıladığı hormonun türüne göre gelişir. Kortizol üreten tümörlerde gövdesel kilo artışı ve yüzde dolgunlaşma görülür. Aynı hastalarda ciltte incelme ve mor renkli çatlaklar belirir. Kas gücü azalır ve kemik yoğunluğu düşer. Erkeklik hormonu üreten tümörlerde kadın hastalarda tüylenme artar. Ses kalınlaşır ve adet düzeni bozulur. Saç çizgisinin gerilemesi de bu grupta bildirilir. Kadınlık hormonu üreten seyrek tümörlerde erkeklerde meme dokusu büyür.

Tuz dengesini yöneten hormonun fazlalığında kan basıncı yükselir. Aynı tabloda kanda potasyum düzeyi düşer ve kas krampları görülür. Birden çok hormonun birlikte salgılandığı tümörlerde bulgular iç içe geçer. Bulguların hızla yerleşmesi kötü huylu tümörleri düşündürür. İyi huylu kitlelerde değişim genellikle daha yavaş ilerler. Bu hız farkını hastalarıma önemli bir ipucu olarak anlatıyorum. Hormon bulguları ameliyattan sonra çoğunlukla geriler. Gerileme hızı hastalığın süresine göre değişir. Bulguların tümüyle kaybolması aylar alabilir. Bu süreçte hastayı endokrinoloji ile birlikte izliyorum.

Kitlenin Büyümesine Bağlı Yakınmalar Ne Zaman Başlar?

Kitlenin büyümesine bağlı yakınmalar, tümör komşu organlara baskı yapacak boyuta ulaştığında başlar. Böbreküstü bezleri karnın derinliğinde yer aldığı için küçük kitleler belirti vermez. Kitle büyüdükçe yan bölgede künt bir ağrı ortaya çıkar. Ağrı çoğu zaman belirsiz ve sürekli bir rahatsızlık olarak tanımlanır. Bazı hastalar karında dolgunluk ve erken doyma hissinden yakınır. Mide ve bağırsaklara baskı bulantıya yol açabilir. Böbreğe baskı yapan kitlelerde idrar yolu yakınmaları görülebilir. Büyük kitleler elle muayenede ele gelebilir.

Diyafragmaya yakın yerleşen kitleler omuza vuran ağrı oluşturabilir. Karaciğere komşu tümörlerde sağ üst karın bölgesinde baskı hissedilir. Büyük damarlara ilerleyen tümörlerde bacaklarda şişlik gelişebilir. Bu bulgu ileri evre hastalığın işareti olarak kabul edilir. Hastaların bir bölümünde ilk yakınma açıklanamayan kilo kaybıdır. Halsizlik ve iştahsızlık da tabloya eşlik eder. Kitle etkisine bağlı yakınmalar genellikle geç dönemde ortaya çıkar. Bu nedenle rastlantısal bulunan kitleleri ciddiye alıyorum. Görüntülemede saptanan sessiz bir kitleyi izlemsiz bırakmıyorum. Erken değerlendirme, tedavi şansını belirgin biçimde artırır. Karın bölgesinde uzun süredir devam eden belirsiz bir dolgunluk hissini hiçbir zaman önemsiz saymıyorum. Bu yakınmayı olağan sindirim sorunlarından ayırmak için görüntülemeye erken başvuruyorum.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı, hormon ölçümleri ile ayrıntılı görüntülemenin birlikte değerlendirilmesiyle konulur. İlk adımda hastanın öyküsünü ve kullandığı ilaçları ayrıntılı biçimde sorguluyorum. Muayenede kan basıncı, cilt bulguları ve kas gücü değerlendirilir. Kanda kortizol, erkeklik hormonu öncülleri ve tuz dengesini yöneten hormon ölçülür. İdrarda hormon atılımı da incelenir. Bezin iç çekirdeğinden kaynaklanan tümörleri dışlamak için ek testler istenir. Bu testler yapılmadan görüntüleme sonucunu tek başına yorumlamıyorum. Hormon sonuçları, kitlenin işlevsel olup olmadığını ortaya koyar.

Görüntülemede ilk seçenek bilgisayarlı tomografi olur. Manyetik rezonans görüntüleme, damar ilişkisini değerlendirmede yardımcı olur. Gerektiğinde şeker işaretli işlevsel görüntüleme sürece eklenir. İğne biyopsisi bu hastalıkta ilk sırada düşünülmez. Biyopsi tümör hücrelerinin yayılmasına yol açabilir. Ayrıca alınan küçük örnek iyi huylu ile kötü huylu ayrımını çoğu zaman yapamaz. Bu nedenle kesin tanı, çıkarılan kitlenin patoloji incelemesiyle konulur. Biyopsiyi yalnız başka bir kanserin yayılımından kuşkulanılan durumlarda düşünüyorum. Tanı sürecini hızlı tamamlamayı hedefliyorum. Gecikme, tümörün evresini olumsuz yönde değiştirir. Tanı basamaklarının sırasını korumak, gereksiz girişimlerden ve yanıltıcı sonuçlardan hastayı koruyan en sağlam yoldur. Bu nedenle hormon değerlendirmesi tamamlanmadan cerrahi planı kesinleştirmiyorum.

Görüntülemede Hangi Bulgular Kuşku Uyandırır?

Görüntülemede saptanan bazı bulgular, kitlenin kötü huylu olabileceği yönünde kuşku uyandırır. Kitlenin büyük olması ilk uyarıcı özelliktir. Sınırların düzensiz ve tırtıklı görünmesi kuşkuyu artırır. İç yapının homojen olmaması da dikkat çekicidir. Kitle içinde ölü doku alanları ve kanama izleri görülebilir. Kireçlenme odakları bazı tümörlerde saptanır. Yağ içeriğinin düşük olması iyi huylu tanısından uzaklaştırır. İlaçlı incelemede boyanın geç boşalması da önemli bir ölçüttür.

Çevre yağ dokusuna ilerleme kötü huylu davranışı düşündürür. Böbrek damarına ya da ana toplardamara uzanım ileri evreyi gösterir. Karaciğer ve akciğerde ek odaklar yayılım anlamına gelir. Lenf bezlerinde büyüme de aynı yönde değerlendirilir. Aynı bulgular başka organlardan bezlere ulaşan tümörler için de geçerli olabilir. Bu nedenle hastanın kanser öyküsünü ayrıca sorguluyorum. İki taraflı kitlelerde yayılım olasılığı ilk sırada düşünülür. Tek taraflı ve büyük kitlelerde ise ilk düşündüğüm tanı değişir. Görüntüleme bulgularını hormon sonuçlarıyla birlikte tartıyorum. Kuşkulu bulunan her kitleyi cerrahi açıdan değerlendiriyorum.

Hastalık Nasıl Evrelendirilir?

Hastalık, tümörün boyutuna, çevre dokulara ilerlemesine ve uzak yayılım bulunup bulunmamasına göre evrelendirilir. Evreleme, tedavi planının çatısını oluşturur. İlk evrede tümör bezin içinde sınırlı kalır. İkinci evrede kitle daha büyüktür ancak yine bez sınırları içindedir. Üçüncü evrede çevre yağ dokusu ya da komşu organlar tutulur. Aynı evrede lenf bezlerinde yayılım saptanabilir. Dördüncü evrede uzak organlarda odaklar bulunur. Bu ayrım hem tedavi seçimini hem de izlem sıklığını belirler.

Evrelemeyi görüntüleme bulguları ve patoloji sonucu birlikte tamamlar. Ameliyat öncesi evre ile ameliyat sonrası evre farklı çıkabilir. Çıkarılan dokunun incelenmesi gerçek yayılımı ortaya koyar. Kapsülün aşılıp aşılmadığı bu incelemede değerlendirilir. Damar içine hücre girişi de aynı raporda belirtilir. Hücrelerin bölünme hızı tümörün saldırganlığı hakkında bilgi verir. Bu ölçütler ek tedavi kararında kullanılır. Erken evrede saptanan tümörlerde tedavi hedefi tam çıkarım olur. İleri evrede ise yaklaşım çok yönlü biçimde planlanır. Evreyi hastalarıma sade bir dille açıklıyorum. Evrenin yalnızca bir sınıflandırma olduğunu, tedavi kararını hastanın bütün özellikleriyle birlikte verdiğimizi anlatıyorum. Patoloji raporundaki ayrıntıları da aynı görüşmede madde madde açıklıyorum.

Tedavi Planı Nasıl Belirlenir?

Tedavi planı, hastalığın evresine ve hastanın genel durumuna göre belirlenir. Kararı çok disiplinli tümör konseyinde birlikte veriyorum. Temel hedef, tümörün bütün olarak ve sınırları temiz biçimde çıkarılmasıdır. Kapsülün bozulmaması tedavi başarısı açısından önem taşır. Bu nedenle kitlenin parçalanmasına yol açacak yaklaşımlardan kaçınılır. Küçük ve bez içinde sınırlı görünen tümörlerde kapalı yöntem düşünülebilir. Bu yöntemin basamaklarını laparoskopik adrenalektomi ameliyatı sayfasında ayrıntılı anlattım. Büyük ve çevre dokuya ilerlemiş tümörlerde açık yaklaşım tercih edilir. Hazırlık sürecini adrenal cerrahi öncesi hazırlık sayfasında ayrıntılı biçimde anlatıyorum.

Hormon üreten tümörlerde ameliyat öncesinde hormon dengesi düzenlenir. Kan basıncı ve kan şekeri denetim altına alınır. Böbreküstü bezi çıkarıldıktan sonra karşı bezin çalışması izlenir. Komşu organ tutulumu varsa çıkarım alanı genişletilebilir. Lenf bezlerinin değerlendirilmesi de plana dahil edilir. Ameliyat sonrasında bazı hastalara bez dokusuna etkili ilaç tedavisi verilir. Bu tedavi hormon üretimini baskılar ve yineleme eğilimini azaltır. İlaç tedavisi sırasında düzenli kan izlemi gerekir. Işın tedavisi seçilmiş hastalarda ameliyat yerine yönelik olarak uygulanır. Uzak yayılım bulunan hastalarda sistemik tedaviler öne geçer. Tedavi sırasını hastanın gereksinimine göre düzenliyorum.

Tedavi Sonrası İzlem Neden Sürdürülür?

Tedavi sonrası izlem, hastalığın yineleme eğilimi taşıması nedeniyle uzun süre sürdürülür. Tümör tümüyle çıkarılsa bile izlem programı kısa tutulmaz. İlk yıllarda kontroller daha sık yapılır. Sonraki yıllarda aralıklar kademeli olarak açılır. Her kontrolde öykü alınır ve ayrıntılı muayene yapılır. Hormon üreten tümörlerde aynı hormonlar yeniden ölçülür. Ölçümdeki yükselme yinelemenin ilk işareti olabilir. Görüntüleme incelemeleri belirli aralıklarla yinelenir.

Akciğer ve karaciğer izlemi ayrıca planlanır. Tek taraflı girişim sonrası kalan bezin işlevi değerlendirilir. Kortizol üreten tümör çıkarıldıktan sonra hormon desteği geçici olarak verilir. Destek azaltılarak kesilir ve bezin uyanması beklenir. Hastalarıma yetmezlik uyarı bulgularını öğretiyorum. Halsizlik, bulantı ve kan basıncı düşüklüğü gecikmeden bildirilmelidir. Kilo, kan basıncı ve şeker düzeni izlemde birlikte takip edilir. Ruhsal destek gereksinimi olan hastaları ilgili bölüme yönlendiriyorum. Beslenme ve hareket düzeni konusunda ayrıntılı bilgi veriyorum. Düzenli izleme uyan hastalarda sorunları erken yakalayabiliyorum. İzlem takvimini hastaya yazılı olarak veriyorum ve kontrol tarihlerini birlikte belirliyorum. Yakınların sürece katılması, uzun süren izlem döneminde uyumu belirgin biçimde artırır.