Medüller Tiroid Kanseri

Medüller tiroid kanseri, tiroid bezinin içinde dağınık biçimde bulunan C hücrelerinden gelişen seyrek bir kanser türüdür. Bu tür, diğer tiroid kanserlerinden hem kökeni hem de tedaviye yanıtı bakımından ayrılır. Hastaların bir bölümünde hastalık kalıtsal bir zemin üzerinde ortaya çıkar. Bu nedenle tanı konulan her hastada aile öyküsünü ayrıntılı biçimde sorguluyorum. Bu sayfada hastalığın hangi hücreden çıktığını, nasıl tanındığını ve izlemin nasıl kurulduğunu anlatıyorum.

Medüller Tiroid Kanseri Hangi Hücrelerden Gelişir?

Medüller tiroid kanseri, tiroid bezinin içine dağılmış parafolliküler hücrelerden gelişir. C hücreleri adı verilen bu yapılar, bezin hormon üreten kesecikleri arasında dağınık biçimde yerleşir. Bu hücreler tiroid hormonunu üretmez. Görevleri, kanda kalsiyum dengesini etkileyen ayrı bir hormonu salgılamaktır. Kökenleri embriyon döneminde tiroid dokusundan farklı bir bölgeden gelir. Bu köken farkı hastalığın davranışını baştan ayırır. Söz konusu hücreler bezin üst ve orta bölümünde daha yoğun bulunur. Tümör de çoğunlukla bu bölgelerden başlar. Hücreler çoğaldıkça salgıladıkları hormon kanda yükselir. Bu yükselme hastalığın erken göstergesi olarak kullanılır.

Tümörün iyot tutma özelliği bulunmaz. Bu nedenle radyoaktif iyot tedavisi bu türde işe yaramaz. Hormon baskılayıcı ilaç tedavisi de hastalığı dizginlemez. Bu iki ayrıntı tedavi planını kökten değiştirir. Hastalarıma bu farkı ilk görüşmede açıkça söylüyorum. Çünkü diğer tiroid kanserleri için okudukları bilgiler burada geçerli olmaz. Tümör boyundaki lenf bezlerine erken dönemde ulaşabilir. Bu eğilim cerrahi planın genişliğini belirler. Hastalığın seyrek görülmesi tanıyı zaman zaman geciktirir. Bu yüzden nodül değerlendirmesinde her zaman akılda tutulması gerekir. Boyunda saptanan sert ve düzensiz bir nodülde bu olasılığı da düşünüyorum.

Kalsitonin Hormonu Vücutta Ne İş Görür?

Kalsitonin hormonu, kandaki kalsiyum düzeyini dengeleyen yardımcı bir görev üstlenir. Kalsitonin, kalsiyum yükseldiğinde salgılanır ve kemikten kalsiyum çözülmesini yavaşlatır. Vücudun kalsiyum dengesinde asıl belirleyici rolü paratiroid bezleri taşır. Bu nedenle söz konusu hormonun eksikliği günlük yaşamda belirti yaratmaz. Bezin tamamı çıkarıldığında kalsiyum dengesi bu yönden bozulmaz. Hormonun asıl değeri tıpta bir belirteç olarak ortaya çıkar. C hücreleri çoğaldıkça kanda ölçülen düzey belirgin biçimde yükselir. Bu ölçüm tanıda ve takipte birlikte kullanılır. Ameliyattan sonra düzeyin düşmesi beklenir. Düzeyin yeniden yükselmesi hastalığın canlandığını düşündürür.

Ölçüm sonucu böbrek işlevlerinden ve bazı ilaçlardan etkilenebilir. Bu yüzden değeri tek ölçümle yorumlamıyorum. Kanda birlikte bakılan ikinci bir belirteç de değerlendirmeye katılır. Bu ikinci belirteç tümör yükü hakkında ek bilgi sunar. İki değerin birlikte izlenmesi daha güvenilir bir tablo çizer. Değerlerin düşme hızı da bana yol gösterir. Hızlı düşen değerler tedavinin yeterli olduğunu düşündürür. Yavaş düşen değerler ek görüntülemeyi gündeme getirir. Ölçümleri aynı laboratuvarda yaptırmalarını hastalarımdan istiyorum. Böylece değerler arasındaki karşılaştırma anlamlı kalır. Farklı laboratuvarların ölçüm yöntemleri arasındaki ayrım sonucu değiştirebilir.

Diğer Tiroid Kanserlerinden Ayrılan Yönleri Nelerdir?

Diğer tiroid kanserlerinden ayrılan yönleri, hücre kökeninde, tedaviye yanıtta ve takip biçiminde toplanır. Papiller ve folliküler tipler bezin hormon üreten hücrelerinden doğar. Medüller tip ise bambaşka bir hücre topluluğundan çıkar. Bu köken farkı iyot tedavisinin etkisiz kalmasına yol açar. Türler arasındaki ayrımı tiroid kanseri çeşitleri sayfasında topluca ele aldım. İkinci fark kalıtsal geçiş olasılığında ortaya çıkar. Diğer türlerde aile öyküsü seyrek bir başlık olarak kalır. Medüller tipte ise hastaların belirgin bir bölümünde kalıtsal zemin bulunur. Üçüncü fark takipte kullanılan kan belirteçlerinde görülür. Diğer türlerde tiroid dokusuna özgü bir protein ölçülür.

Medüller tipte ise C hücrelerinin salgıladığı hormon izlenir. Dördüncü fark lenf bezlerine yayılma eğiliminde belirir. Bu tipte boyundaki lenf bezleri erken dönemde tutulabilir. Bu nedenle cerrahi plan baştan daha geniş tutulur. Beşinci fark hormon baskılayıcı tedavinin yararsız kalmasıdır. Ameliyattan sonra verilen hormon yalnız eksikliği gidermek için kullanılır. Bu ayrımları hastalarıma yazılı biçimde veriyorum. Çünkü genel kaynaklarda okunan bilgiler kafa karıştırabilir. Her türün kendi kurallarıyla izlenmesi gerekir. Doğru sınıflandırma tedavinin ilk adımını oluşturur. Yanlış sınıflandırılan bir hastada tedavi planı baştan sapar.

Hastalık Kalıtsal Olarak Geçer mi?

Hastalık, kalıtsal biçimde geçebilen bir tiroid kanseri olarak bilinir. Hastaların büyük bölümünde ailede benzer bir öykü bulunmaz. Bu gruba kendiliğinden ortaya çıkan biçim adı verilir. Geri kalan hastalarda ise belirli bir genin kalıtsal değişimi saptanır. Bu değişim anne ya da babadan çocuğa aktarılabilir. Aktarım olasılığı kız ve erkek çocuklar için eşit kabul edilir. Kalıtsal biçimde tümör genellikle daha erken yaşta belirir. Bezin iki yarısında birden odak görülmesi de bu grubu düşündürür. Aile bireylerinde tiroid ameliyatı öyküsü varsa dikkatim artar. Ailede kalsiyum yüksekliği ya da denetlenemeyen tansiyon öyküsü de sorgulanır.

Bu öyküler kalıtsal bir sendromun parçası olabilir. Her yeni tanıda aile ağacını ayrıntılı biçimde çiziyorum. Ağaç üzerinde risk taşıyan bireyler işaretlenir. İşaretlenen kişilere genetik danışma önerilir. Danışma süreci kararı hastanın kendisine bırakır. Kalıtsal zemin saptanan ailelerde çocuklar erken yaştan başlayarak izlenir. Bu izlem hastalığı çok erken dönemde yakalamayı sağlar. Kalıtsal geçiş bulunmayan hastalarda çocuklara test önerilmez. Bu ayrımı yapmak ailelerin kaygısını belirgin biçimde azaltır. Sonucu ailece oturup konuşmayı doğru buluyorum. Böylece aile bireyleri süreci birlikte anlar ve kararları paylaşarak verir.

Ailesel Biçimde Hangi Ek Bezler Etkilenir?

Ailesel biçimde tiroidin yanı sıra böbrek üstü bezleri ve paratiroid bezleri de etkilenir. Böbrek üstü bezinde hormon salgılayan bir tümör gelişebilir. Bu tümör çarpıntı, terleme ve ataklar halinde yükselen tansiyon yaratır. Belirtiler zaman zaman nöbetler biçiminde gelir ve sonra geçer. Bu tablonun ameliyattan önce araştırılması zorunludur. Çünkü tanınmamış bir tümör girişim sırasında ciddi sorun doğurur. Bu nedenle her yeni hastada ilgili kan ve idrar tetkikleri istenir. Bu tümör saptandığında izlenen hazırlık düzenini feokromositoma ameliyatı sayfasında ayrıntılı anlattım. Paratiroid bezlerinin aşırı çalışması ikinci bir başlık olarak karşımıza çıkar. Bu durumda kanda kalsiyum yükselir ve kemik yoğunluğu azalır. Böbrek taşı ve halsizlik de eşlik eden yakınmalar arasında yer alır.

Kalsiyum ve parathormon ölçümleri bu tabloyu ortaya koyar. Gerekirse aynı girişimde paratiroid bezleri de değerlendirilir. Bazı ailelerde dudak ve dil çevresinde küçük kabarcıklar görülür. İnce ve uzun yapılı bir beden görünümü de eşlik edebilir. Bu bulgular kalıtsal biçimin alt tipini düşündürür. Alt tipin bilinmesi izlem yaşını ve sıklığını belirler. Bu nedenle genetik sonuç elime geçmeden uzun vadeli plan yapmıyorum. Sonuç geldiğinde izlem takvimini aileyle birlikte kuruyorum. Takvim hem hastayı hem de risk taşıyan yakınlarını kapsar. Bu bütüncül yaklaşım sürecin daha güvenli ilerlemesini sağlar.

Genetik İnceleme Kimlere Önerilir?

Genetik inceleme, medüller tiroid kanseri tanısı konulan her hastaya önerilir. Bu öneri aile öyküsü bulunmayan hastalar için de geçerli kalır. Çünkü kalıtsal zemin bazen ailede ilk kez ortaya çıkar. İnceleme küçük bir kan örneğiyle yapılır. Sonuç birkaç hafta içinde elimize ulaşır. Sonuç olumlu geldiğinde aile bireylerine de test önerilir. Test öncesinde ailenin ayrıntılı biçimde bilgilendirilmesi gerekir. Bu görüşmeyi acele etmeden yapmayı tercih ediyorum. Çünkü sonucun aile içinde yaratacağı etki hafife alınmamalıdır. Kalıtsal değişim taşıyan bireyler belirti çıkmadan izlenir.

İzlem kalsitonin ölçümü ve boyun ultrasonuyla yürütülür. Değerler yükselmeye başladığında girişim gündeme gelir. Bu yaklaşım hastalığı çok erken dönemde yakalamayı sağlar. Çocuklarda izlem yaşı alt tipe göre belirlenir. Bazı alt tiplerde izlem okul çağından önce başlar. Bu kararları çocuk iç salgı bezleri uzmanlarıyla birlikte veriyorum. Genetik incelemenin sonucu olumsuz çıkarsa aile testi gerekmez. Bu durumda hasta yine düzenli biçimde izlenir. İnceleme sonucunu hastamın dosyasına kalıcı biçimde kaydediyorum. Böylece yıllar sonra bile bilgiye kolayca ulaşılır. Aile içinde doğan yeni bebekler için de aynı dosya yol gösterir.

Medüller Kanser Hangi Belirtilerle Ortaya Çıkar?

Medüller kanser çoğu hastada boyunda ele gelen ağrısız bir şişlikle ortaya çıkar. Şişlik genellikle tek taraflı olarak belirir. Kalıtsal biçimde ise iki yarıda birden odak bulunabilir. Boynun yan bölümünde büyümüş lenf bezleri eşlik edebilir. Bazı hastalarım ilk olarak bu lenf bezini fark etmiştir. Ses kısıklığı ileri dönemde ortaya çıkan bir bulgu olarak görülür. Yutma sırasında takılma hissi de bildirilebilir. Boyunda baskı duygusu kitle büyüdükçe belirginleşir. Hormon düzeyleri çoğu hastada normal sınırlarda kalır. Bu nedenle sıradan kan tetkikleri tek başına yol göstermez.

Hastalık ilerlediğinde kanda yükselen hormon farklı yakınmalar doğurur. İnatçı ishal bu yakınmaların başında gelir. Ciltte ani kızarma ve sıcaklık basması da görülebilir. Bu bulgular çoğu zaman başka hastalıklara bağlanır. Uzun süren ve nedeni bulunamayan ishalde tiroidi de değerlendiriyorum. Kemik ağrısı ve halsizlik ileri dönemde eklenebilir. Kilo kaybı da aynı dönemde bildirilir. Bu belirtilerin hiçbiri tek başına tanı koydurmaz. Ancak bir arada bulunmaları değerlendirmeyi hızlandırır. Boyunda yeni fark edilen her kitlenin incelenmesini istiyorum. Beklemek yerine erken değerlendirmenin süreci kolaylaştırdığını görüyorum.

İshal ve Ciltte Kızarma Neden Görülür?

İshal ve ciltte kızarma, tümörün salgıladığı maddelerin kana karışması nedeniyle görülür. C hücreleri tümörleştiklerinde yalnız kalsiyum dengesine etkili hormonu üretmez. Bağırsak hareketlerini hızlandıran maddeleri de salgılar. Bu maddeler bağırsakta su emilimini azaltır. Sonuçta günde birkaç kez yinelenen sulu dışkılama ortaya çıkar. İshal genellikle gece de sürer ve kişiyi uykudan uyandırır. Beslenme düzenindeki değişiklikler tabloyu belirgin biçimde düzeltmez. Bu özellik ishali sıradan nedenlerden ayırır. Ciltteki kızarma ise damarların genişlemesine bağlı gelişir. Kızarma baş ve boyun bölgesinde ani biçimde başlar.

Ataklar sıcak içecekler ya da alkol alımıyla tetiklenebilir. Bu yakınmalar genellikle hastalığın ileri döneminde belirir. Erken dönemde ise hiçbir belirti bulunmaz. Bu nedenle ishali tanıda erken bir işaret olarak beklemiyorum. Yakınmalar ortaya çıktığında tedavi planı yeniden gözden geçirilir. Beslenme düzenlemeleri günlük yaşamı kolaylaştırır. Sıvı kaybının yerine konulması ayrıca önemsenir. Bağırsak hareketlerini yavaşlatan destek tedaviler kullanılabilir. Bu destekler hastalığı geriletmez, yalnız yakınmayı hafifletir. Asıl çözümü tümör yükünün azaltılmasında arıyorum. Yük azaldıkça bu yakınmalar da belirgin biçimde geriler.

Tanı Hangi Tetkiklerle Doğrulanır?

Tanı, boyun ultrasonu, kan belirteçleri ve iğne biyopsisi tetkikleriyle doğrulanır. Ultrason nodülün yapısını ve boyundaki lenf bezlerini birlikte gösterir. Medüller tipte nodül genellikle yoğun ve düzensiz görünür. İçindeki kaba kireçlenme odakları da dikkat çeker. Ultrasonla boynun tüm bölgeleri sistemli biçimde taranır. Kuşkulu nodülden ince iğneyle örnek alınır. İşlemin ayrıntılarını ince iğne aspirasyon biyopsisi sayfasında anlattım. Alınan örnekte C hücrelerine özgü boyamalar uygulanır. Bu boyamalar tanıyı büyük ölçüde netleştirir. Kanda kalsitonin ölçümü tanıyı destekleyen ikinci basamağı oluşturur.

Belirgin biçimde yüksek değerler tanıyı güçlendirir. Sınırda kalan değerlerde uyarı testleri gündeme gelir. İkinci bir tümör belirteci de aynı örnekten çalışılır. Tanı kesinleştiğinde genetik inceleme istenir. Böbrek üstü bezlerine yönelik tetkikler de aynı dönemde yapılır. Kalsiyum ve parathormon ölçümleri listeye eklenir. Boyun ve göğüs bölgesinin ayrıntılı görüntülemesi gerekebilir. Uzak bölgelere yönelik inceleme belirteç düzeyine göre planlanır. Tüm bu basamaklar tek bir dosyada toplanır. Dosya tamamlandığında tedavi kararını veriyorum. Eksik kalan bir tetkik varsa karar aşamasını erteliyorum.

Ameliyat Öncesinde Hangi Değerlendirmeler Yapılır?

Ameliyat öncesinde böbrek üstü bezleri, kalsiyum dengesi ve boyun haritalaması değerlendirilir. Böbrek üstü bezlerindeki hormon salgılayan tümör önce dışlanır. Bu tümör saptanırsa ilk girişim ona yönelik planlanır. Sıralamanın değişmesi hastanın güvenliği için gerekir. Kalsiyum yüksekliği varsa paratiroid bezleri de gözden geçirilir. Boyun ultrasonuyla tutulan lenf bölgeleri ayrıntılı biçimde haritalanır. Haritalama, çıkarılacak alanın sınırlarını belirler. Lenf bölgelerine yönelik cerrahiyi boyun lenf nodu diseksiyonu sayfasında ele aldım. Ses tellerinin hareketi önceden değerlendirilir. Bu değerlendirme sonraki karşılaştırmalar için kayda geçirilir.

Kan belirteçlerinin başlangıç değerleri de not edilir. Bu değerler tedavinin yeterliliğini sonradan ölçmemi sağlar. Eşlik eden hastalıklar iç hastalıkları bölümüyle birlikte gözden geçirilir. Kullanılan kan sulandırıcı ilaçlar önceden düzenlenir. Hastalarıma hazırlık listesini yazılı olarak veriyorum. Listeyi adım adım birlikte okuyoruz. Soruların önceden yanıtlanması kaygıyı azaltır. Hazırlık dönemi genellikle birkaç gün sürer. Eksik bir basamak kalırsa tarihi ertelemeyi tercih ediyorum. Çünkü eksiksiz hazırlık sürecin tümünü kolaylaştırır.

Tedavi Yaklaşımı Nasıl Şekillenir?

Tedavi yaklaşımı, hastalıklı dokunun ve tutulan lenf bölgelerinin çıkarılması üzerine şekillenir. Bu türde cerrahi, iyileşme umudu taşıyan tek yol olarak kabul edilir. İyot tedavisi hücreler iyot tutmadığı için uygulanmaz. Hormon baskılayıcı tedavi de hastalığı dizginlemez. Bu nedenle ilk girişimin eksiksiz yapılması önem taşır. Bezin tamamının çıkarılması bilinen yaklaşım olarak benimsenir. Bu girişimin kapsamını total tiroidektomi ameliyatı sayfasında ayrıntılı yazdım. Boynun orta bölümündeki lenf bezleri de değerlendirmeye alınır. Yan bölgelerdeki lenf bezleri görüntülemede tutulmuşsa plana eklenir. Planın genişliği belirteç düzeyine göre de değişir. Girişimden sonra hormon desteği başlanır.

Bu destek yalnız eksikliği gidermek amacıyla verilir. Kalsiyum düzeyi ilk günlerde yakından izlenir. Gerekirse kalsiyum ve vitamin desteği eklenir. Uzak bölgede tutulum bulunan hastalarda ek tedaviler gündeme gelir. Bu tedaviler tıbbi onkoloji bölümüyle birlikte planlanır. Işın tedavisi seçilmiş durumlarda kullanılır. Kararları çok bölümlü bir görüşmede birlikte alıyoruz. Hastamın yaşı ve genel durumu planın ağırlığını belirler. Kalıtsal zemin saptanan hastalarda aile de plana katılır. Bütün bu adımları tek bir takvim üzerinde topluyorum.

Tedaviden Sonra Takip Nasıl Sürdürülür?

Tedaviden sonra takip, kan belirteçlerinin ölçümü ve boyun ultrasonuyla sürdürülür. İlk ölçüm girişimden birkaç ay sonra yapılır. Erken yapılan ölçümler yanıltıcı sonuç verebilir. Belirteç düzeyinin ölçülemeyecek kadar düşmesi beklenir. Bu düşüş hastalığın denetim altına alındığını gösterir. Değer yüksek kalırsa görüntüleme genişletilir. Yükselme hızının değerlendirilmesi de yol gösterir. Yavaş yükselen değerlerde izlem sürdürülür. Hızlı yükselen değerlerde ek incelemeler istenir. Boyun ultrasonu her kontrolde yinelenir.

Ultrasonla girişim bölgesi ve lenf alanları taranır. Hormon düzeyi ayrı bir başlık olarak izlenir. Doz, tetkik sonuçlarına göre düzenlenir. Kalsiyum düzeyi de ilk yıl boyunca denetlenir. Kalıtsal zemini olan hastalarda diğer bezler ayrıca izlenir. Böbrek üstü bezleri için düzenli tetkik takvimi kurulur. Paratiroid bezleri kalsiyum ölçümüyle gözlenir. Takip aralıklarını hastalığın ilk yaygınlığına göre belirliyorum. Yeni bir şişlik ya da ses değişikliğinde kontrol tarihi beklenmemelidir. Takibin yaşam boyu sürdüğünü hastalarıma açıkça söylüyorum.